Haseki Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Deri ve Zührevî Hastalıklar Kliniği
Doç.
Dr. Lütfiye ERSOY
SCLERODERMA
MORFEA
VE
DERMATOMYOZIT
Dr. Özer
ARICAN
Aralık 1999
Skleroderma
- Skleroderma ( Scl )
- Diffuz Skleroderma ( DScl )
- Progresif Skleroderma ( PScl)
- Sistemik Skleroz ( SSc )
- Progresif Sistemik Skleroz ( PSS )
TANIM:
- Scl, etyolojisi bilinmeyen bir şekilde konnektif dokunun bir hastalığı olup; Deri, AC, GİS, Böbrek vb. organların damarlarında fibroz ve obliterasyon gözlenir.
- Kronik seyirli bir hastalık olup birkaç yılda mortal olabilir.
- Patolojik olarak kollojenöz ( Kollojen Tip I, III, V ve VI ) ve non-kollojenöz extrasellüler matrix proteinlerinin ( Fibronektin, Proteoglikanlar, Tenascin ) aşırı depolanması söz konusudur.
EPİDEMİYOLOJİ:
- KADIN/ERKEK: 3-6/1
- YAŞ: 30-50, çocuklarda nadir.
- İnsidans: 3-12/Milyon
- Morbidite: 105/Milyon
- Mortalite: 2-4/Milyon
SINIFLAMA:
Primer Kutanöz Skleroz
- SSc
- Diffuz SSc ( Sistemik Scl )
- Sınırlı SSc ( CREST Send. )
2. Lokalize Kutanöz Skleroz
- Morfea
- Plak Tip Morfea
- Guttat Morfea
- Subkutanöz Morfea ( Morfea Profunda )
- Generalize Morfea
- Nodüler ya da Keloid Morfea
- Passini ve Pierri'nin Atrofoderması
b. Lineer Skleroderma
- Cranio-fasial
- En coup de sabre
- Facial Hemiatrofi ( Perry-Romberg Send. )
II. Acral
3. Overlap Sendromu'nun Komponenti Olarak Kutanöz Skleroderma
- Mikst Konnektif Doku Hastalığı
- Sınıflandırılamayan Konnektif Doku Hastalığı
- Sklerodermatomyozit
4. Eosinofilik Fasciit'in Komponenti Olarak Kutanöz Scl
Sekonder Kutanöz Skleroz ( Pseudosklerodermalar ya da Sclerodermoid Durumlar )
- Kutanöz Greft Versus Host Hastalığı
- Drog İlişkili
- Bleomisin
- Pentazocine
- INH
- Valproat Sodyum
3. Kimyasal Toksinlerle İlişkili
- İspanyol Toksik Yağ Sendromu
- Vinyl Klorid
- L-Triptofan
- Silica
- Organik Çözücüler
- Epoksi Reçinleri
4.Travmatik
- Repetitif Vibrasyonel Cerrahi
- Jack Hammer Operasyonu
- Chain Saw Operasyonu
- Yanıklar
5.Metabolik Hastalıklar
- Porfiriler
- Amiloidoz
- Hashimoto Thyroditi
- POEMS Send. ( Crown Fukase Send. )
- PCU
- Diyabetes Mellitus
6.Genetik Bozukluklar
- Progeria
- Werner Sendromu
- Routhmund Thomson Send.
7.Mucinoslar
- Buscke'nin Skleroderması
Skleromyxedema
8. Maligniteler
- Karsinoid Send.
- Metastatik Melanom
- Meme Ca ( carcinoma en cuirasse )
- Diğer
9. Radyasyon
10. Nörolojik
- Dermal Fibroz Gelişmiş Spinal Kesi
- Limb İmmobilizasyon
11. Post-infeksiyöz
- Akrodermatitis Kronika Atrofikans
- Borelya'nın Morfea Benzeri Sekonder Lezyonları
c) Hypodermatitis Sklerodermiformis ( Sklerozan Pannikülit )
Prodromal Kutanöz Skleroz Sendromları
- İsole Raynoud Fenomeni
- Telenjiektazili/Telanjiektazisiz Sklerodaktilili Raynoud Fenomeni
- Diğer
*** Günümüzde SSc'un 3 ana klinik şekli kabul görmektedir:
- Difuz SSc ( 20% )
- Akroskleroz ( 40% )
- Sklerodaktili ( 40% )
|
DERİ TUTULUMU |
İÇ ORGAN TUTULUMU |
LAB. BULGULARI |
DSS |
Extremiteler + Abdomen ve Göğüs Derisi |
Hastalığın ilk 10 yılı içerisinde |
Scl-70 Antinükleer Ab. |
AS |
Extremiteler + Yüz Derisi |
Hastalığın 20-40 yılında |
Mikst Bulgular |
SD |
Yalnızca Parmaklar |
Hastalığın 20-40 yılında |
Anti Sentromer Ab. |
KLİNİK:
- 90-95% cilt tutulur.
- Raynoud Fenomeni ( Episodik Vaskuler Spazm - 70-90% ): El ve ayak parmaklarının hatta bazen dizin soğukta önce beyazlaşıp sonra siyanoze olmasını ve daha sonrada reaktif hiperemi ile kızarmasını anlıyoruz. Olaya çoğunlukla paresteziler de eşlik eder.
- Üç Fazı:
1) Ağrılı İskemi
2) Lokal Siyanoz
3) Arteriyel Hiperemi
- Akrosiyanozda ise ekstremite devamlı olarak siyanotiktir.
- Esas belirtileri deridedir:
- Başlangıçta ödem görülebilir.
- Deri kalınlaşmış ve sertleşmiştir.
- Yer yer atrofi ile birlikte hipo- / hiper- pigmentasyon ve telenjiektazi ( POİKİLODERMA ) görülür.
- Kılar kaybolmuştur, parsiyel alopesi gözlenebilir.
- Pençe Eli (Sklerodaktili), Fare Yüzü denilen sklerotik parlak yüz görünümü
- Daha küçük, pürüzsüz parlak deri tarafından kapatılan burun
- Gergin yanaklar
- Dar dudaklar
- Açılması kısıtlı ağız
- Ağız çevresinde radial kırışıklıklar
- Göz kapaklarının mobilitesinde azalma
- Deri altlarında kalsiyum depozitleri ( Calcinosis Cutis )
- Atrofik ve düz, hareketleri kısıtlı dil
- Nadiren, oral mukozada da patch tarzında atrofi ve skleroz
Cilt Dışı Bulgular:
Eklem Tutulumu (30-50%), Tendonlar (25%), İskelet Kasları
(20%)
- Artraljiler ya da Artrit
- Myositis
- Distal Falanks Rezorbsiyonu ( Akroosteolysis )
AC Tutulumu (40-90%)
- Nefes Darlığı ( SFT ile bulunabilen Restriktif Bozukluklar )
- Diffüz İnterstisyel Fibroz
- End-Stage Pulmoner HTN
Renal Tutulum (40-70%)
- Ciddi, hayatı tehdit eden HTN (20%)
- Tedavi edilmezse Progresif Renal Yetmezlik
Kardiak Tutulum (50-80%)
- 5-15% perikardiyum etkilenir. ( Perikardiyal Effuzyon
{± } )
- Restriktif Myokardiyopati
- Myokart Fibrozu
- Perikardit
- İleti Bozuklukları
Anemi (30%)
GIS Tutulumu (90%)
- Özofagus (50-80%)
- Mide (10-30%)
- Barsaklar (15-60)
- GİS'de Dismobilite ( Reflü Özofajit,Pankreatik İleus, Divertiküller, ....
)
Diğer Organ Tutulumları
- Proksimal Kas Zaafiyeti
- Tükrük Bezi Tutulumu
- Thyroid Tutulumu
- Diğer
TANI KRİTERLERİ:
- Majör Kriterler
Deri, Proksimal MCP ya da MTP eklemler, indure, kalınlaşmış ve sıklıkla parlak kutanöz alanlar. Elastikiyet kaybı. Yaygın hipo/hiperpigmentasyon'un gözlendiği TUZ-BİBER PATERNİ.
- Minör Kriterler
- Parmakların sklerodermatoz tutulumu ( SKLERODAKTİLİ ).
- Digital Pitted Skarlar ya da Parmak yastıkcıklarının kaybı.
- Bibasiler Pulmonary Fibroz.
*** 1 majör ya da 2 minör kriterin varlığı ile tanı konur.
LABORATUAR BULGULARI:
- Serolojik Testler
- ANA ( Nukleolar Patern )
- Antisentromer Ab ( Sınırlı SSc ile korele )
- Anti Scl-70 Ab ( Topoizomeraz I ) ( Diffuz SSc ile korele )
- Anti U1 RNP Ab ( Mikst Konnektif Doku Hastalığı ile korele )
- Anti-PM-Scl Ab ( Overlap Sendromu ile korele )
- Biopsi
--- ERKEN: Dermal kan damarları çevresinde, ekrin kıvrımlar ve subkutanöz dokuda hafif sellüler infiltrat.
--- GEÇ: Epidermiste rete ridgelerde kayıp gözlenmekte, eozinofillerin sayısında artış, kollojen yığınlarında genişleme ve homojenizasyon, obliterasyon ve yığınlar arası boşlukta azalma, kollojen tarafından üst ve tüm kutanöz dokuda replasmanla birlikte dermiste kalınlaşma, kan damarlarında azalma, damar duvarlarında kalınlaşma ve hiyalinizasyon, lümende daralma, dermal eklerde atrofi, sklerotik yerlerde kalsiyum, subkutanöz dokuda homojen kollogen.
- Röntgen ( AC Tutulumu )
- Diğer
- SFT
- EKG
- Renal Fonksiyon Testleri
- GİS motilite çalışmaları
Özel Şekilleri:
CREST Sendromu:
- (Kalsinozis + Raynoud Fenomeni + Eusophagus Tutulumu + Sklerodaktili + Telenjiektazi )
- Antisentromer Ab.(+)
- Oldukça yavaş ilerler, yaşamın ileri dönemlerinde (+), prognoz daha iyi.
- Telenjiektaziler özellikle yüzde, gövdenin üst kısımlarında ve ellerde görülebildiği gibi GİS'de özellikle de dudaklar ve oral mukozada da gözlenebilir.
- Hastaların 12-25%'i Diffuz SSc'a dönüşebilir.
MİKST Konnektif Doku Hastalığı:
- Lupus Eritematosus + Polimiyozit + Skleroderma'nın aynı hastada gözlenmesi.
- Daha hafif seyreder ve steroide cevap verir.
- ENA ( Extractable Nucleer Antijen )'e karşı Ab'lar (+) olup, bu antikorlar FANA ( Fluoresan Antinükleer Ab. ) testinde kendilerini benekli ( speckled ) boyama ile belli ederler.
EOSİNOFİLİK Fasiitis (SHULMAN Send.):
- Hastalarda genellikle yorulmaya bağlı olarak skleroderma gibi deri değişiklikleri ortaya çıkar.
- Ağrı + Eritem + Ödem ve İndurasyon
- Raynoud Fenomeni veya iç organ tutulumları pek görülmez.
- Periferik kanda eosinofili vardır.
- ESR , Ateş (+), g -globunemi
- Steroide cevap (+), Cimetidin ve MTX da kullanılmış.
- Çoğu kez self limited ama sistemik skleroza dönüşen şekilleri de mevcut.
- Histolojik çalışmalarda derin fasianın lenfosit, plazma hücreleri, mast hücreleri ve eozinofillerle infiltre olarak kalınlaştığı gözlenir. Geç dönemde fasia fibrotik hale gelebilir.
EOSİNOFİLİ-MYALJİ Sendromu:
- Periferal eosinofili ile birlikte myalji, pnomonit, myokardit, nöropati, ensefalopati ve fibroza ait belirti ve bulgular gözlenir.
- Etyoloji bilinmemekle birlikte; özelikle L-Triptofan içeren antidepresanları kullananlarda görülmüştür.
- Kutanöz semptomlar; ödem, pruritus, donuk-zayıf eritematöz rash, saç kaybı, Peau d'Orange ile birlikte fassiite bağlı değişiklikler ve morfea benzeri deri tutulumu.
- Diğer organ tutulumları arasında AC, Kalp ve Sinir Sistemi başta geliyor.
- Derin kas biopsilerinde, baskın olarak perimisyum ve fassiada inflamatuar reaksiyonlar gözlenir. Etkilenen damarların lümenleri daralmıştır ama damar duvarında fibrinoid nekroz görülmez. Perimisyal doku kalınlaşmıştır ve ödem vardır.
- Tedavi: Kortikosteroid, Plazma Exchange, MTX ve Hydroklorokin kullanılabilir.
AYIRICI TANI:
- ERKEN:
- Raynoud Fenomeni
- Dermatomyosit
- SLE
II. GEÇ:
- Eosinofili Myalji Send
- Buchke'nin Skleroderma Adultorum'u ( Az da olsa ateş, kırgınlık, myalji, artralji, 65%'inde başta Strep.'lar olmak üzere bir infeksiyon [ İmpetigo, Kızıl, İnfluenza, Kabakulak, Erizipel, .... ] geçirme öyküsü, genellikle omuz arka ve yan kısımları, yüz, sırt, ön kol ve toraks etkilenmekte. Ani simetrik indurasyon, mumsu parlaklık ve beyazlık )
- Eosinofilik Fasiitis
- Dermatomyositis
- Generalize Morfea
- Pseudosklerodermiler
Prognoz :
- Hastalığın ileri yaşlarda başlaması
- Gövdenin tutulması
- Kalp, Böbrek ve AC tutulumu
TEDAVİ:
Fizyoterapi ( Eksersizler, konnektif doku masajları, su altında masajlar, parafin banyosu, ... )
Sistemik Tedavi
- İnflamatuar Tedavi
- Glukokortikoidler ( 0,5-1,5 mg/kg/gün )
- İndometazin
- Sitositatikler ( AZT, CP, CB, CyA, MTX )
- Antifibrinolitik Tedavi
- Penisilin İnfüzyonları
- g -IF
- D-Penisillamin
- Kolşisin
- Vaskuler Tedavi
- Fibrinolitik ajanlar
- Pentoksifilin
- Dekstranlar
- Aspirin
- Kalsiyum Antagonistleri (Nipedipin )
- Prostaglandinler ( PGE2 - Transdermal/IV )
- Kalsitonin
- Ketanserin
- Semptomatik
- Özofagus tutulumunda antiasitler ( Simetidin )
- Böbrek tutulumunda ACE İnhibitörleri ( Captopril )
- Antipruritikler
- Antibiotikler
Cerrahi Tedavi
- Kutanöz kalsinozda semptomatik depositlerin temizlenmesi
- Özofagusun mekanik dilatasyonu
- Ciddi Raynoud Fenomeni'nde sempatektomi
Hasta Eğitimi
- Soğuktan Korunma
- Yemekten hemen sonra yatmama
Dr. Özer ARICAN Aralık
1999 İstanbul
Morfea
- Lokalize Skleroderma
- Sirkumskript Skleroderma
*** Morfea, nedeni bilinmeyen lokalize bir deri sklerozudur.
ETYOLOJİ:
- Travma veya immobilizasyon ( Cerrahi sonrası, BCG aşısı sonrası, Vitamin K injeksiyonunu takiben, ... )
- Hormonal faktörler ( Gebelik başlatabilir ya da şiddetlendirebilir. )
- Kızamık ve Borelyal organizmalar ( B. Bungdorferi )
- Familyal insidans bildirilmiş (1/3'ü ailesel ). Bazı frontal tipler genetik temele dayandırılmış ama belli bir HLA bulunamamış.
- PCU
- D-Penisillamin ve Bromokriptin tedavileri ile morfea benzeri plaklar gelişebileceği bildirilmiş.
- Hasta ve akrabalarında organ spesifik otoantikorlar yükselmiş.
HİSTOPATOLOJİ:
- Epidermis normal veya atrofik, rete sırtları kaybolmuştur.
- Başlangıçta dermis ödemli, kollajen fibrilleri şiş ve ödemli. Daha sonra fibriller homojen ve eosinofilik bir duruma geçerler.
- Hafif bir perivaskuler lenfositik infiltrat bulunur.
- Bu infiltratı ( Lenfo. + Plazma Hcl. ve Makrofajlar ) fibrinojen izler.
- Daha sonra yoğun kollojen ve nispeten az sayıda fibroblast gösterecek şekilde dermisin belirgin bir şekilde kalınlaştığı görülür. Elastik doku azalmıştır.
- Deri ekleri ve dermal SC yağ kaybolur.
- İmmunohistolojide dermisin retiküler tabakasındaki konnektif doku antijenlerinin " interkollojenöz boyanma odakları " gösterdiği gözlenir. Dermal deri damarlarında ve bazal membranda Ig M ve C3 birikimi (+).
İNSİDANS:
- K/E:3/1
- En çok 20-40 yaşları olmak üzere her yaşta gözlenebilir. 10 yaş altı 15%'i oluşturur ve bunlarda başlıca lineer lezyonlar gelişir.
- Mor veya leylak rengi bordüre sahip beyaz-sarı fildişi görünümünde lezyonlardır.
KLİNİK BELİRTİLER:
--- Çoğu zaman spontan olarak başlar.
Plak Tipi Morfea ( Lokalize Morfea )
- 1-30 cm çaplarında, multiple, bilateral, asimetrik yerleşimli, indure deri alanları olarak başlar ve yavaşça ortaya çıkar.
- Gövde, abdomen, ekstremiteler, yüz ve genital bölgede daha çok radyasyon tedavisini takiben görülür.
- Başlangıçta çok hafif morumsu bir renkte olabilirler. Zamanla renkleri kaybolur. Renk kaybı özellikle orta kısımda olur ve kalın mumsu, fildişi renginde bir lezyonu, leylak rengi bir halkanın çevrelediği dikkati çeker.
- Lezyonun yüzeyi düz ve parlak olup, bazen noduler olabilmektedir.
- Kıllar Æ , Terleme Æ , Kalın olduğunda hipoestetik olabilir.
- Bazen vezikül, bül ve hemoraji gözlenebilir.
- Plak derin dokulara yapışıktır.
- Sistemik semptom Æ , sadece deri tutulumu (+).
Generalize Morfea ( Widespread Morfea )
- Lokal hastalığın ciddi bir formudur. 30-40 yaşlarında sık. K/E:3/1
- Deride yaygın olarak multiple, indure plaklar ve hiperpigmentasyonlar gözlenir.
- Plaklar lokalize morfeadan daha büyük olabilir ama erken dönemde ayrılamazlar.
- Gövdenin üst kısımları, abdomen, kalçalar ve bacaklar tutulur.
- Sistemik tutulum Æ .
- ANA (+), Ig düzeyleri, RF (+) olduğu bildirilmekte.
- Eosinofili, ESR, ¯ Kompleman.
- Prognoz iyi, 3-5 yılda inaktivite gözlenir.
Guttat Morfea
- Lokalize morfea olabileceği gibi LSA'in bir varyantı da olabilir.
- Küçük hipopigmente, çok sayıda lezyon.
- Boyun, omuz, göğüs ve sırta lokalize olurlar.
- LSA ile bazen ancak histopatoloji ile ayrılır.
Nodüler Morfea ( Keloid Morfea )
- Nadir bir form olup, keloid benzeri nodüler lezyonlarla karakterizedir.
- Tanı, lokaize morfeanın tipik lezyonunun görülmesi ile konur.
Subkutan Morfea ( Morfea Profunda )
- Derin, net hudutlu sklerotik plaklar (+)
- Olay SC yağ dokusu ve fasiada meydana geldiğinden lokalize morfeadaki tipik renk değişikliği gözlenmez.
Passini ve Pierri'nin Atrofoderması
- Lokalize morfeanın süperfisial yaygın olmayan bir formudur.
- Gövdede, keskin oval, hiperpigmente atrofik plaklar.
- Skleroz gözlenmez.
- İyi sınırlı lezyonların ortası çöküktür.
Lineer Lezyonlar
- Lineer band tarzı, genellikle de tek ve unilateral lezyon.
- Leylak rengi halka daha az belirgindir.
- Üst ve alt ekstremiteler homolateral olarak etkilenir.
- 20%'sinde büyüme bozukluklarına, şiddetli fleksiyon deformitelerine neden olabilir. Yüzde yer yer hiperkeratoz bulunabilir.
- Bazen parlak etrafını çevreleyen skleroze bir band gözlenebilir. ( Acral Form ).
- Kalsinozis lineer lezyonlarda nadirdir.
- Frontal ya da frontoparietal lineer skleroderma, COUP DE SABRE olarak adlandırılmakta olup balta kesiğine benzer bir atrofi gözlenir.
- Lezyonlar tutulan alanın üzerindeki derinin kontraksiyonu ve sertleşmesi ile başlar. Fildişi renginde düzensiz, sklerotik bir plak gelişir. Daha çok hayatın ilk iki dekatında gözlenmektedir.
- Frontoparietal bölgede lineer bir oluk ortaya çıkar ve saçlı deriye doğru uzanarak alopesiye neden olur.
- Tutulan tarafta dilde atrofi, yüzde asimetri ve unilateral göz kapağı ödemi gözlenir.
- Parry-Romberg Sendromu ( Fasial Hemiatrofi ), lineer sklerodermanın bir formu olabilir.
Çocuklarda Pansklerotik Morfea
- Nadir gözlenen, genelde 14 yaş altında başlayan ve şiddetli bir mutilasyon yapan bir morfea tipidir.
- Parmak uçları hariç olmak üzere gövde, ekstremiteler, saçlı deri ve yüzde yüzeyel ve derin bir deri sklerozu vardır. Dermisle birlikte yağ dokusu, kaslar hatta kemikler tutulur.
- Pençe eli, aşil tendonu kontraktürü olabilir.
- Artralji ve sertlik gözlenirken Raynoud Fenomeni bulunmaz.
- Osteoporoz ve fleksiyon kontraktürlerine rastlanabilir.
- ESR , g -Globulinemi, Eosinofili (+). Kas tutulmasına rağmen CPK normaldir.
- Sinir tutulumu dolayısıyla şiddetli deri ağrısı olabilir.
BİRLİKTE GÖRÜLEN LEZYONLAR:
- Artralji
- Tek taraflı Raynoud
- Migren
- Kolik tarzı karın ağrısı
- Omurgada radyolojik anomaliler, spina bifida
- Skolyoz, kifoz, bel ağrısı.
Ayırıcı Tanı:
- LSA
- Vitiligo
- Skatrisler
- Epitelyoma Plan Skatrisyel
TEDAVİ:
- Topikal ve intralezyoner steroidler
- Sistemik steroidler ( erken inflamatuar dönemde )
- Fleksiyon kontraktürlernin tedavisi.
- Antibiyotikler ( Penisilin )
- Aminokinolon grubu Antimalaryallar
- Kolşisin
- Fenitoin Sodyum
- D-Penisillamin
- Sulfosalazin
- İmmunsupresifler
PSEUDOSKLERODERMALAR
**** AYRI BİR SEMİNER KONUSUDUR.
Dr. Özer ARICAN Aralık
1999 İstanbul
Dermatomyozit
İskelet kasının nedeni bilinmeyen nekrozlu iltihabına POLİMYOZİT (PM), polimyozitin bir takım özellikler gösteren bir deri döküntüsü ile seyretmesine ise DERMATOMİYOZİT (DM) diyoruz.
SINIFLAMA:
- PM
- DM
- Juvenil PM ya da DM
- Konnektif Doku Hastalıkları ile ilişkili PM ya da DM
- Malignite ile ilişkili PM ya da DM ( 20-70% - GİS, AC, Beyin ve Kadın Genital Kanserleri )
- Amyopatik DM ( Sadece deri tutulumu )
TANI KRİTERLERİ:
Progresif, simetrik, proksimal kas güçsüzlüğü
Kas biyopsisinde inflamatuar myopati bulguları
Serum kas enzimlerinde ( Aldolaz ve/veya CPK )
Myopatiye ait EMG bulguları
Tipik deri bulguları
Heliotrop Rash ( Göz kapakları etrafındaki morumsu eritem )
Gottron Papülleri ( El ve extremitelerin ekstansörlerinde İP veya MCP eklemlerde viyolase papüller. )
Gottron Belirtisi ( Özellikle eklemlerde yerleşen, simetrik viyolese eritem )
Fotosensitif Poikiloderma
Saçlı Deri Tutulumu
Telenjiektaziler ( Proksimal tırnak yatağında )
- 4 (+) ® Kesin , 3(+) ® Muhtemel, 2(+) ® Olabilir .
İnsidans :
- 10-60/Milyon
- <10 yaş, 30-60 yaşlarında
- K/E:3/1
- HLA B8
KLİNİK SEMPTOMLAR:
- Yüz, göz kapakları, yanak, dirsekler, parmak yastıkçıkları, tırnak yatağı; kırmızıdan viyolaseye değişen renklerde diffüz ya da simerik eritem. Göz çevresinde görülen koyu menekşe moru eriteme Heliotrop Rash denilmekte olup tanı koydurucu bulgularındandır.
- Hypomimia
- Beyaz porselen rengi, atrofik bölgeler ( parmaklar ve diz ekleminde ), likenoid papüller ( Gottron Papülleri ), kalsinozis kutis, tırnak yatağında sarımtrak hiperkeratotik oluk ( KEİNİNG's Sign ), epinişyumda hemorajiler.
- Diğer bulgular; eklem ağrıları, özofagial reflü, rektal inkontinans, disfaji, dispne, interstisyel pnomoni, pulmoner HTN, spontan Px, aritmiler, myokardit, perikardit, myokardiyal efüzyon, konjuktival ödem, nistagmus, optik atrofi, alopesi, ... gözlenebiliyor.
- Sjögren Send. ( Göz Tutulumu )
- Raynoud Fenomeni ( oldukça nadir )
Juvenıl DM:
--- 8-9 yaşlarında başlama sıktır.
- Döküntü daha erken ortaya çıkar.
- Gastroistestinal Vaskülite bağlı kanama daha sık.
- Kalsinozis Kutis çocukluk çağına özgü gibidir. ( Vakaların 2/3'ünde gözlenir )
- Prognoz daha iyidir.
TANI:
- CPK, LDH, SGOT, Aldolaz
- ESR ve AFR'larında da
- Otoantikorlar:
- ANA
- RF
- Anti Jo-1
- Antisentetaz
- Anti PL-2
|
- Anti PL-12
- Anti Mi-2
- Anti SRP
- Anti PM-Scl
- Anti-Ku
|
- Biopsi:
Erken Dönemde, LE'dan ayrılamaz.
Geç Dönemde, fibroz skleroz, kalsiyum depositleri, kas fiberlerinde ödem, vakuolizasyon, mumsu dejenerasyon, ödem, lenfohistiositik infiltrasyon.
|
DM |
PM |
Muskuler Histopatoloji |
Perivaskuler, perifassiküler inflamasyon ve atrofi, vasküler hasar, iskemi, segmental fiber nekroz. |
Perifasiküler atrofinin eşlik etmediği fassiküler ya da endomisyal inflamasyon, nekrotik fiberlerde uniform olmayan dağılım |
Muskuler Sitopatoloji |
B Lenfositleri (CD4 (+) ) |
T Lenfositleri (T8) , Minimal B Lenfositleri |
Periferal Sitopatoloji |
Azalmış CD3+ Mononükleer Hcl. |
Artmış CD3+ Mononükleer Hcl. |
Ayırıcı Tanı:
- Kas Distrofileri ( Çocukluk Çağı )
- MG, PMR vb.
- İnklüzyon Cismi Myoziti
- Geç Yaşların Distrofileri
- İlaçlara, viral hastalıklara, endokrin ve metabolik hastalıklara, başta Trişinoz
|
olmak üzere paraziter hastalıklara bağlı myozitler.
Toksik myopatiler
Sarkoidoz
Paraneoplastik sendromlar
Sharp's Sendromu
|
Tedavi ve Prognoz :
- İmmunsupresif Tedavi:
- Sistemik Steroidler
- Sitostatikler ( AZT, CP, MTX )
- Hidroksiklorokin
- Altta yatan hastalığın tedavisi
*** Mortalite ilk 2 yılda çocuklarda 10-20%, erişkinlerde 30%'dur.
Dr. Özer ARICAN Aralık
1999 İstanbul
HOME
dermatolog@yahoo.com
Dr.
Özer ARICAN
( ozerari@hotmail.com
)