Dr.TOMA RODICA
Medic primar neuropsihiatru
Sef sectie L.S.M
Lucrarea de fata prezinta un studiu efectuat pe o perioada de 7 ani (mai 1991-mai 1998) asupra copiilor luati în evidenta cu Epilepsie de la începerea activitatii mele în aceasta unitate.
Metoda principala de lucru a fost cea statistica, studiindu-se registre de consultatii, fisa de evidenta. In plus au fost chemati cu adresa telefonica sau scrisa toti acesti copii, pentru reevaluare clinica si eventual completare de anamneza sau investigatii paraclinice.
Tin sa precizez în mod expres ca toate aceste cazuri au cel putin o internare, daca nu chiar mai multe, în Clinica de Neurologie Pediatrica a Spitalului Al.Obredja Bucuresti, condusa de doamna Conf.Dr. Sanda Magureanu.
As dori sa fac o scurta prezentare asupra principiilor care m-au calauzit în acest studiu.
EPILEPSIA este o suferinta cerebrala cronica, de etiologie foarte variata, cu manifestari neurologie si psihice datorate unei descarcari excesive neuronale care apar în paroxisme si caracterizata prin RECURENTA.
Aceasta recurenta nu trebuie sa fie provocata, ci exista o tendinta intriseca a creierului de a descarca crize.
PREDISPOZITIA CONVULSIVANTA - o stare constitutionala fie genetica fie dobândita care faciliteaza declansarea crizelor în cursul unei agresiuni cerebrale.
PREDISPOZITIA EPILEPTICA - posibilitatea ca aceste crize sa se repete transmisa autosomal dominant cu penetratie variabila.
Nu orice convulsie care se repeta este epilepsie, existând convulsii epileptice si ocazinale, precum nici orice criza epileptica nu trebuie sa fie convulsiva, existând epilepsie convulsiva si neconvulsiva.
Prevalenta epilepsiei în populatia generala este de 0,5-0,8%.
Din studiul nostru a reiesit - TABEL 1 - ca la un indice de aglomeratie în medie de 23-25 consultatii pe zi, starile cu aspect critic de etiologie neprecizata reprezinta 0,8 - 1,6%, iar epilepsia 0,02-0,2%.
Din TABELUL 2 constatam ca din lotul de 68 copii cu epilepsie, cea mai afectata grupa de vârsta este 3-6 ani (41 cazuri) fata de 1-3 ani (19 cazuri) si 0-1 an (8 cazuri).
Raportat la sex, baietii predomina fata de fete în raport de 2/1 (46 baieti - 22 fete), cam acelasi raport mentinându-se si la urban/ rural (respectiv 41 cazuri la 27).
In cercetarea cauzelor care au determinat aparitia acestei boli, am folosit clasificarile clasice si anume: factorii prenatali, intranatali si postnatali, dar si cele moderne: etiologie simptomatica, criptogenica sau idiopatica.
Etiologia simptomatica presupune:
- leziuni structurale difuze sau focale evolutive sau sechelare ale SNC.
- poate fi evidentiabila prin A.P.P.;
- clinic semne neurologice pozitive.
Etiologia idiopatica
- sa cuprinda sindroame bine definite clinic, evolutiv EEG care sa nu corespunda unei leziuni organice, pentru care suspicionam o tulburare functionala neidentificabila.
- factori etiologici - predispozitie ereditara reala sau presupusa.
Etiologie criptogenica = ascuns
- diagnostic de asteptare;
- nu are cauze idiopatice, presupunem o cauza organica, dar nu e decelabila cu posibilitatile actuale,
S-a constatat predominenta covârsitoare a epilepsiei simptomatice la acesti copii 0-6 ani 56 cazuri din 68 (82,4%) fata de celelalte doua, 12 cazuri (17,6%) vezi Grafic 1.
In plus cauzele prenatale reprezinta 50% iar cele intra si postnatale 23% respectiv 27% vezi Grafic 2.
In TABELUL nr.3 am aratat aceste cauze dorind sa subliniez câteva mai rar întâlnite ca:
- malformatii craniene (agenezie corp calos- craniostenoza);
- facomatoze: Bourneville, Sturge Weber;
- boli metabolice: lipofuscinoza, dislipidemie tip II A;
- toxoplasmoza;
- sindrom plurimalformativ
- SIDA- accident vascular cerebral ischemic;
- coma alcoolica;
- P.E.S.S.;
- Meningita urliana.
In cercetarea tipurilor de crize în epilepsie întâlnite în lotul nostru, am luat în discutie 3 clasificari internationale:
1. Sindroame epileptice ale copilariei. Sheila J. Wallace (vezi Anexa 1).
2. Clasificarea internationala a epilepsiilor, sindroamelor convulsivante din 1989 (vezi Anexa 2).
3. Clasificarea internationala a tipurilor de crize din 1981 (vezi Anexa 3).
Doresc sa fac câteva consideratii teoretice asupra modului de manifestare clinica a anumitor crize frecvent întâlnite la grupa de vârsta 0-6 ani.
I. CRIZELE PARTIALE pot fi:
1. cu simptomatologie elementara: -motorie - jacksoniene
- adversive
- posturale
- inhibitorii
- operculate
- vegetative - hiperhidroza
- termice
- respiratorii
- senzitivo senzoriale - vizuale
- auditive
- olfactive
2. cu simptomatologie complexa - psihomotorii -automatisme gestuale
-automatisme verbale
-automatisme ambulatorii gelastice
- psihosenzoriale - iluzii, halucinatii
- afazie receptiva
- agnozie
- alexie
- afecteaza intelectul - deja viu, jamais viu
- amnezie
- gândire fortata
- afectiva - neliniste, furie, frica, placere
2. cu simptomatologie compusa- combinare - elementara +complexa- partiala - generalizate
I. CRIZELE GENERALIZATE pot fi:
1. convulsivante - mioclonice
- tonice
- tonicoclonice
2. neconvulsivante - absente - simple
- complexe
- atobe
- akinetice
Va voi opri putin asupra absentelor complexe care pot fi:
a). absente mioclonice: clinic mioclonii ritmice 3c/sec. Afectând muschii palpebrali, oculari, peri, orbitari cu EEG poli vârf-unda, vârf- unda degradate sau unde ascutite 2-4c/sec.
b). absente atone: clinic inhibitie brusca a tonusului postural cu sau fara piederea constientei pâna la derobare sau cadere, iar EEG poli-vârf - unda 3-6 c/ sec asimetrice urmate de unde ample lente.
Trebuiesc diferentiate crizele akinetice, când afectarea constientei este redusa - bolnavul pare împietrit.
c). absente cu automatisme - false absente temporale, când predomina cele gestuale si ambulatorii, iar afectarea constientei este redusa, EEG specific.
Cazuistica noastra a fost destul bogata si diversa din punct de vedere al tipurilor de crize dupa cum sunt ilustrate în Tabelul 4.
Observam ca din crizele partiale (13 cazuri) 9 sunt simple, 3 sunt complexe si 2 simple+complexe, iar alte 13 sunt partiale secundar generalizate, deci rezulta tendinta de aprox. 50 % de generalizare a crizelor focale la copilul 0 - 6 ani.
TABEL 4: TIPURI DE CRIZE EPILEPTICE
CRIZE
PARTIALE
|
NUMAR
CAZURI
|
CRIZE
GENERALIZATE
|
NUMAR
CAZURI
|
CRIZE
COMBINATE
|
NUMAR
CAZURI
|
partiale simple
|
9
|
tonico-clonice
|
21
|
partiale+gen.
|
13
|
partiale complexe
|
3
|
mioclonice
|
7
|
mioclon+gen.
|
9
|
partiale simple+
complexe
|
2
|
absente tipice
atone
|
2
1
|
mioclono
astatice
|
1
|
TOTAL
|
14
|
|
31
|
54
|
23
|
|
20%
|
|
|
80%
|
|
In cazul tipurilor de crize in epilepsie idiopatica, epilepsia partiala benigna EPB se detaseaza cu procent de 6 cazuri din 12 totale = 50%, urmate de absente infantile 2 cazuri (16,6%), epilepsia mioclonica benigna a sugarului 2 cazuri si GM la trezire tot 2 cazuri.
Un alt element care s-a facut remarcat in acest studfu a fost acela ca 30 cazuri (44,1%) erau in cadrul IMC- insuficienta motorie cerebrala cu handicap multiplu: motor, psihic, senzorial 20 cazuri (29,4%) asociate cu intarziere psihica de la usoare la severe si numai 18 cazuri (28,5%) numai epilepsie. Vezi graficul nr.4.
Putem constata pe baza acestor observatii unde 73,5% reprezinta epilepsia asociata cu alte handicapuri, ca afectarea cerebrala e difuza, afectand structuri in plina dezvoltare, putin diferentiate la momentul impactului si care conduc la disfunctionalitati pe arii intinse corticale motorii, senzitivo-senzoriale si psihice.
TRATAMENTUL medicamentos in epilepsii este complex, respectandu-se principiile bine cunoscute: monodrog, doza minima eficienta, etc., acolo unde a fost posibila.
- In crizele primar generalizate tonicoclonice, partiale simple ± complexe secundare generalizate, s-au folosit scheme de trtament ca: FB, CBZ, FB+CBZ, FB+DPH, CDZ+VPA.
- In absentele infantile s-a preferat ca prima alegere ETS urmat de VPA sau asociate.
- In absentele mioclonice., medicatia de selectie a fost din grupa BDZ: clonazepam, nitrazepam. In cazuri rebele BDZ +VPA sau VPA+FLB (Felbamat);
- O situatie aparte unor afectiuni ca: Sindrom West (2), Scleroza tuberoasa (2) Sindrom L. Gastaut (1), Sindrom Doose (1).
Schemele terapeutice au fost complexe, dupa cum se poate vedea in Tabelul nr.5.
AFECTIUNE
|
TIP CRIZE
|
SCHEMA TRATAMENT
|
G.Lennox 1
|
-hipotonie axiala
-mioclonice
-akinetice
|
VPA+FLB+Steroizi Synacthen
|
B.Bourneville
|
-hipotone
-atone
|
VPA+Rivotril
GVG (Vigabatrin)
40-100 mg/kgc
|
B.Bourneville
|
-partiale complexe
-secundare generalizate-GM
-mioclonice
|
VPA+Rivotril+GVG+Cortrosyn
|
S.West
|
-spasme in extensie
-atone
-akinetice
|
VPA+BDZ+Steroizi
Cortrosyn
|
S.West
|
-crize generalizate GM
-mioclonice
-partiale complexe
|
VPA+ETS+LTG (Lamictal)
3-5 mg/kgc
|
S.Doose
|
-mioclonice
-astatice
|
VPA=CBZ=CLB (uRBANYL)
0,1-0,3 mg/kgc
|
Retinem introducerea in terapie antiepileptica a unor medicamente noi ca:LTG (Lanotrigine), FLB (Felbamate), GVG (Vigabatrin-Sabryl), CLB (Clobazam=Urbanyl). La 3 din cele 6 cazuri s-a administrat si cure de corticoizi (Synacthen, Cortrosyn) 6-8 saptamani.
EVOLUTIA crizelor epileptice sub tratamentul administrat a fost buna 60% (41 cazuri), din care cu crize rare 25 si fara crize 16, 20,6% (14 cazuri), din care cu crize rare 25 si fara crize 16, 20,6% (14 cazuri) evolutie nefavorabila, 16,4% (11 cazuri) stationara si 3% (2 decese-1 lipofuscinoza si PESS).
Deci eforturile noastre de a gasi medicamente eficiente la doze optice, au dat rezultate.
PROGNOSTICUL
Din cele 68 cazuri studiate, numai 16 au cel putin 1 an de la ultima criza si niciunul nu are tratamentul anticomitial intrerupt inca, deci prognosticul pe termen lung este greu sa-l prevedem. Ceea ce este cert este ca formele idiopatice au un prognostic bun, rezervat cele simptomatice si sumbru cele insotite si de alte handicapuri.
C O N C L U Z I I:
1. Daca la un indice de aglomeratie de 23-25 /zilnic avem cel putin un caz de stare critica de etiologie neprecizata. Epilepsia este de un caz la 1-3 luni.
2. Cea mai afectata grupa de varsta este 1-3 ani.
3. Baietii din mediul urban in raport de fete din rural sunt de 2/1.
4. Etiologia majoritara in Epilepsie este de departe cea organic-simptomatica 82,4% cauzele prenatale reprezentand 50% fata de cele postanatale 27% si intranatale 23 %.
5. Tipurile de crize cele mai frecvente sunt cele generalizate 80% fata de partiale 20%.
6. Asocierea Epilepsiei cu alte handicapuri este in proportie de peste 70%.
7. Tratamentul medicamentos cuprinde combinatii medicamentoase complexe in situatii cand terapia monodrog nu da rezultate, ajungandu-se pana la medicatia antiepileptica de tip: Lamictal, Urbanyl, Sabryl, Felbamate, etc.
8. Evolutia crizelor sub tratament a fost multumitoare in procent de 60%, crizele rarindu-se si chiar in 16 cazuri s-au remis de aproximativ 1 an.
9. Prognostic bun pentru Epilepsia idiopatica, rezervat pentru cea simptomatica si sumbru pentru cea cu asociere de plurihandicapuri.
CONSIDERATII ASUPRA EPILEPSIILOR LA COPII 6-12 ANI
(partea a-II-a)
EPILEPSY OF CHILDREN 6-12 YEAR OLT (the second part)
DR.TOMA RODICA
Medic primar sef Laborator de Sanatate Mintala Ploiesti.
REZUMAT:
Aceasta lucrare este continuarea studiului epilepsiilor in perioada 1991-1998, la L.S.M.Ploiesti la grupa de varsta 6-1 ani.
- Prima parte a cupins grupa de varsta 0-6 ani, iar a doua se doreste a fi si o comparatie intre aceste doua grupe de varsta.
Folosind clasificarea internationala a epilepsiilor si sindroamelor convulsivante 1989, precu si cea a sindroamelor epileptice ale copilariei Sherta Wallace, am incercat sa arat importanta varstei si a etapei de dezvoltare asupra tipurilor de epilepsie manifesta.
- Tipurile specifice varstei au fost epilepsia partiala benigna si absentele infantile precum si epilepsia legata de somn si cea reflexa.
S-a remarcat repartitie aproape egala a crizelor partiale si a celor generalizate 25 cazuri (41%) - 36 cazuri (59%). Aceasta in comparatie cu 0-6 ani unde 80% erau primar generalizate fata de 20% partiale.
- Etiologia idiopatica a predominat cu 47% fata de criptogenica 36% si 17% simptomatica. Si aici se compara cu grupa 0-6 ani, unde cea simptomatica era predominenta.
- Evolutia a fost buna si foarte buna in 77% din cazuri fata de 0-6 ani - 61%.
- Prognosticul bun in epilepsia idiopatica, rezervat in cea asociata cu alte handicapuri.
ABSTRACT:
This is a seven years study 1991-1998 of 61 children aged 6-12 with epilepsy in the out-pacient Mental Health Department Ploiesti.
Using the international classifcation of epilepsy the study emphasizes the influence of age and developmental stage on the epilepsy type.
- It proves thot epilepsy reprezent 0,3% in the childhood (0-16 ani).
- The most common aetiology is idiopathic epilepsy 47%, cryptogenic 36% and symptomatic 17%.
- The most common seizures was major generalized epilepsy, benign focal epilepsy primarly generalized epilepsy. The generalized epilepsy versur focal epilepsy was 59% versur 41% compared with 0-6 ani 80% versus 20%.
- The idiopathic epilepsy has a good prognosis but terapy rezistence. The association with plurihandicaps are poor prognosis factors.
77% has a good evoluation compared with 61% at 0-6 years old.
Lucrarea de fata este continuarea studiului efectuat pe perioada anilor 1991-1998 in Laboratorul de Sanatate Mintala Ploiesti asupra epilepsiilor la copii.
Prima parte s-a ocupat de varsta 0-6 ani, iar cea de a doua parte (aceasta) de grupa de varsta 6-12 ani.
Am folosit aceleasi metode de lucru studiindu-se registrele de consultatii, fise de evidenta. In plus au fost chemati cu adresa scrisa sau telefonic toti copiii din lotul format 61 copii, pentru reevaluarea clinica, completare investigatii, etc.
As dori sa fac cateva consideratii asupra problemei epilepsiei in activitatea L.S.M. de la infiintarea sa in 1983.
Judetul Prahova are o populatie 0-16 ani de 215. 120 dintr-un total de 860,481 locuitori. In evidentele noastre din 1983 sunt 687 de copii cu epilepsie, deci prevalenta la aceasta grupa de 0-16 ani este de 0,3% motiv pentru care consideram necesar sa constituie pentru intreg colectivul o preocupare in actualizarea cunostintelor despre epilepsie, depistarea precoce, tratarea lor corecta. Lotul format din cei 61 copii au fost luati in evidenta de mine de la inceperea activitatii in aceasta unitate - mai 1991.
La un numar de consultatii pe an intre 3500-4500, cu un indice de aglomerare zilnic de 24-25 consultatii, 1,85 % au reprezentat convulsii de diverse etiologii 0,42%, epilepsia- vezi TABEL NR.1.
Relatia dintre numarul de consultatii - convulsii - epilepsie - vezi Grafic nr.1.
Curba frecventei luarii in evidenta a epilepsiilor 6-12 ani, pe ani, se vede in Graficul nr.1. Se remarca 3 varfuri in 1993, 1997 si 1998. S-a observat preponderenta mediului urban 67% (41 cazuri) fata de rural 33% (20 cazuri), iar in repartitia pe sexe nu exista o diferenta semnificativa: 59% (31 cazuri baieti) fata de 41% (30 cazuri fete). 6,55% (4 cazuri) au avut in antecedentele heredocolaterale rude de gr.I cu epilepsie.
Din punct de vedere al etiologiei am tinut cont de rigorile clasificarii in: idiopatica, criptogenica si simptomatica si am constatat preponderenta la aceasta grupa de varsta a etiologiei idiopatice 47,5% (29 cazuri) fata de criptogenica 36% (22 cazuri) si simptomatica 16,5% (10 cazuri), asa cum se poate vedea din Graficul Nr.2.
Comparativ cu 0-6 ani se observa ca acolo predomina etiologia simptomatica cu 80% fata de 16,15% la 6-12 ani.
Amintim cateva din cauzele organic simptomatice intalnite:
- traumatisme cranio-cerebrale 3
- toxic - alcoolica
- infectioase: meningita purulenta 2
meningoencefalita
- tumorale 1
- degenerative 1
Epilepsia a fost asociata cu alte handicapuri numai in 18% (11 cazuri). Asocierea s-a facut dupa cum este expus in Graficul Nr.3.
Deci la aceasta grupa de varsta a predominat epilepsia+retard psihic fata de 0-6 ani unde predomina asocierea de handicapuri multiple.
Epilepsia singura reprezinta 82%, iar cea asociata cu alte deficiente 18%. In Graficul Nr.4 dorim sa aratam grafic ceea ce am afirmat anterior.
Deci se observa schimbarea totala a raportului la aceste doua grupe de varsta.
Durata de la debutul bolii la luarea in evidenta a fost diferita: peste 1 an 62,3% (38 cazuri), intre 1-2 ani 21,3% (13 cazuri), intre 2-4 ani 16,4% (0 cazuri), peste 4 ani 1% (1 caz) vezi Grafic Nr.5.
Retinem preponderenta celor luati in evidenta pana intr-un an de la debutul bolii, dar si existenta unui procent semnificativ aproape 38% cu durata lunga de la debut. Una din explicatii ar fi rigurozitatea punerii diagnosticului, asteptarea recurentei crizelor. Clinic daca s-a instituit un tratament anticrize diagnosticul de epilepsie implica multa responsabilitate.
Formele clinice au fost: - partiale 25 din care: EPB 9
simple 8
complexe 7
simple+complexe 1
- primar generalizate 26 din care;
tonico clonice 12
absente inf. 10
epil.miocl.inf. 3
tonice 1
- partiale secundar generalizate 7
- crize polimorfe 3
De remarcat si 7 cazuri in care crizele erau legate de somn si 9 cazuri cu convulsii febrile in antecedente.
Doresc sa fac cateva precizari teoretice asupra formelor inatlnite mai des la aceasta grupa de varsta.
Epilepsii partiale idiopatice
Se caracterizeaza prin frecventa de 15-20% la scolari:
1. Epilepsia partiala benigna - apare mai des la baieti
- debut 3 - 10 ani
- 50% au istoric familial
- 70% au legatura cu somnul
- clinic-crize partiale motorii sau senzitive-motorii
- E.E.G. - varf unda CT sau varf unda lent care pot
difuza emisferul controlateral.
- raspunde la CBZ si DFH
- vindecare peste 16 ani cu si fara tratament
2. Epilepsia cu paroxisme occipitale -EPO - debut senzorial
- automatisme masticatorii
- EEG - varf unda ample O sau T post evidentiate
de ochi indusi si se pot propaga C sau T
- prognostic mai putin bun decat EPB
Epilepsia generalizata idiopatica
1. Absentele infantile - epilepsia generalizata primar survenita la copii normal dezvoltati
anterior.
- debut 6-10 ani
- etiologie genetica, poligenica sau multifactoriala
- predomina la fete
- frecventa in salve aprox. 100/zi
- EEG specific cu varf unda 3 c/ sec. simteric sincron-traseu de fond normal - raspunde la - prima alegere VPA VPA+ETS
- a 2-a alegere ETS
- a 3-a alegere Clonazepam
- evolutie variabila - remisie totala 50-72%
- apar crize GM la adolescent 30%-60%
- pot fi absente - simple
- cu componenta - mioclonica lejera
- atona
- mici automatisme
- prognostic rezervat daca se asociaza cu GM, apare la baieti si debuteaza inainte de 8 ani
2. Absentele juvenile
- debut 10-17 ani
- clinic brusc scaderea constientei, amnezie sau clonii usoare, atone, automatisme - 75% fata
- 25% membre
- istoric familial 15%
- distributie egala pe sexe
- ereditate mare
- favorizate de trezire, oboseala, menstre
- 80% asociate cu GM
- raspund la VPA
Epilepsia mioclonica juvenila - sindromul HERPIN JANZ
- debut 8 - 12 ani 3/4 in a 2-a decada
- istoric familial 25 %
- independent de sex
- etiologie probabil ereditara
- se asociaza mereu cu GM
- clinic - secuse mioclonice bilaterale izolate, repetive, amplitudine variabila predominent la musculatura extensoare a membrelor, fara pierderea constientei. Pot antrena cadere brutala, secusele nu sunt la fata.
- EEG varf unda, polivarf unda gen. cu mare fotosensibilitate
- raspunde la BDZ, VPA
- dureaza 5 ani sau toata viata
Epilepsia cu absente mioclonice
(care afecteaza - clinic secuse clonice difuze, repetative ritmice;
muschii oculari - EEG - 3c/sec. cu activitate de fond normala
palpebrali,peri- -varf unda lent sau traseu rapid 3-6c/sec
orbitari) - debut pana la 7 ani predominent la baieti
- rezistente la tratament fata de absentele tipice
- evolutia mai proasta
Crize generalizate reflexe
Se caracterizeaza prin crize mioclonice sau clonice aparute brusc la lumina stralucitoare, TV mai ales la adolescentele fete. Au istoric familial si se trateaza cu UPA sau distante suficiente pana la ecranul TV, luminozitatea TV corespunzatoare, ochelari, etc.
Epilepsia morfeica
- debut 10-25 ani 65-85%
- apar paroxisme in diferite perioade de somn nocturn sau diurn, cel mai frecvent trezire sau adormire;
- prognostic mai bun decat cel de veghe
- fara diferente de sex.
In tratamentul folosit s-a mers pe schemele clasice.
Vezi TABELUL Nr.2
Cateva notiuni despre unele medicamente antiepileptice:
NEURONTIN = GABAPENTIN
- indicat ca medicament adjuvant in crize partiale ± secundar generalizate peste 12 ani;
- nu are interactiune cu CBZ, FB, DFH sau UPA, deci nu se modifica dozele daca se adauga neurontinul (Pediatrie-Neurology vol.12 nr.1/1995)
- efecte secundare slabe: somnolenta, uscaciunea mucoaselor, ataxie, faligabilitate, nistagmus
- concentratie plasmatica optima la 2-3 ore de la administrare.
- timp de injumatatire 5-8 ore.
VIGABATRIN - SABRYL
- Indicatie epileptica reflexa, S.Bourneville
- stady state in 14 zile
- timp de injumatatire 6-12 ore
- inhibitor de GABA transaminaza
- scade DFH in plasma
- se administreaza 70 cg/kgc/zi
- efecte secundare rare dar se poate ajunge la confuzie in doze mari
LAMOTRIGINE = LAMICTAL
- inhiba eliberarea aminoacizilor excitatori glutanati
- concentratia plasmatica optima la 2-3 ore de la administrare
- timp de injumatatire 15-35 ore in cca 24 ore
- LTG+VPA timp de injumatatire 18-31 ore
- LTG+CBZ timp de injumatatire 13 ore
Evolutia celor 61 cazuri studiate a fost reprezentata in GRAFICUL nr.5.
Observam o evolutie buna si foarte buna in procent de 77 % (47 de cazuri) 18 % (11 cazuri), satisfacatoare, 5% (3 cazuri) nesatisfacatoare.
Oricum fata de 0-6 ani unde evolutia buna avea cel mult 60% la aceasta grupa de varsta si mai ales formele idiopatice evolueaza mult mai bine. Prognosticul a fost foarte bun in EPB si absentele simple infantile, bun in celelalte forme idiopatice de epilepsie si rezervat in cele asociate cu handicapuri severe.
C O N C L U Z II :
1. Daca la o populatie 0 - 16 ani de 215.120, avem in evidenta L.S.M. - 687 de copii cu epilepsie, deci o prevalenta de 0,3% o consideram o problema importanta de sanatate mintala. Aceasta s-a constituit printr-o preocupare permanenta pentru perfectionarea cunostintelor, precocitatea diagnosticului, corectitudinea tratamentului, concilierea copilului si a familiei pentru intregul colectiv.
2. Daca la 0-6 ani cea mai afectata varsta are 1-3 ani, la 6-12 ani este 7-9 ani.
3. Fata de 0-6 ani cand predominau B/F in procent 2/1, acum nu sunt diferente semnificative per total, exceptand anumite tipuri de crize: EPB la baieti, absentele tipice la fete.
4. Si acum predomina mediul urban fata de rural 2/1 probabil si accesibilitatii mai usoare.
5. Daca la grupa 0-6 ani predomina etiologia simptomatica 82,5%, acum cea idiopatica ocupa locul fruntas cu 47%, criptogenica 36% si in sfarsit simptomatica 17%.
6. Tipurile de crize des intalnite la 6 -12 ani sunt EPB, absentele infantile. Crizele tip mal impreuna cu cele focale ocupand proportii sensibil egale, comparativ cu varsta 0-6 ani unde cele generalizate reprezentau 80% fata de cele focale 20%.
7. Tratamentul medicamentos se mentine pe aceleasi principii enuntate in lucrarea anterioara, cu mentinerea CBZ pentru EPB si preferinta pentru UPA in prima alegere la absentele infantile.
8. Evolutia epilepsiei la aceasta grupa de varsta este buna si foarte buna in proportie de 77 % fata de 60% la 0-6 ani.
9. Prognosticul bun in formele idiopatice, rezervat in cele simptomatice cu plurihandicap.
B I B L I O G R A F I E :
1. ARSENI C., POPOVICIU l. (1984) Epilepsiile
2. ARSENI C. 1981 Tratat de neurologie, Vol.II, pag 392-572
3. ASGIAN B., CORFARIU C., 1984 Epilepsia si convulsiile la copil
4. CONSTANTIN D., ROMAN I., 1986 Electroenecefalografie
5. DAM M. 1991 DANMARK
6. DONOHOE O., NIALL U, 1985 Epilepsies of Childhood
7. DRUGS FOCUS ON CAMOTRIGINE Vol.46 Nr.1 (pp 132-176)
8. ICTAL - THE EPILEPSY NEWSLETER ISSUE 4 1993
9. IONEL C., 1982, Compendium de neurologie pag.315-325
10.JANICAK P.G., DAVID J.M. 1994, Principles and practice of psychophar macoterapy
11. KAUFMAN D.M., SOLOMON G.E.PFEFFER CY.R. 1992, Child and adolescent neurology for psychatrists
12. KARKER PH., 1986, Clinical interviews with children and adolescents
13. LEWIS M., VOLKMAR F. 1990, Clinical aspects of child and adolescents development
14. MEILA P. MILEA ST. 1988, Tratat de psihiatrie, Vol.6, pag. 132-160
15. NISIPEANU P. ,MARES A, CAMPEANU A., 1976, Neurologie pedatrica, pag.169-177
16. PEDIATRIC NEUROLOGY VOL.12, Nr. 1, Ian. 1995
17. PENDEFUNDA L., 1996, Maladii neurologice, pag. 74-86
18. POPESCU V., 1985, Tratat de pediatrie, vol.III
19. POPOVICIU L. 1984, Epilepsia de lob temporal
20. POPOVICIU L., 1976. Epilepsiile
21. VUZITAS GHE., 1996, Neurologie si psihiatrie, pag.50-56
22. RASMUSSEN (1978) FURTHER OBSERVATIONS ON EPILEPSY - APLIED NEUROPHYSIOLOGY 41, pag. 1-12
23. RICHENS A., 1981 DRUG TREATMENT OF EPILEPSY LONDON: HENRY KIMPTOM
24. SEARCH ON EPILEPSY vol.2 nr.3 1998 vol.2 nr.2 1998
25. SNEAD O.C., BENTON J. w. AND MYERS g.j. (1983) ACHT AND PREDNISONE IN CHILHOOD SEIZURE
26. TAYLOR D.C. Aspects of seizure disorders developmental medicine and child neurology 15, pa.91-94.
27. TASSIMARI, C.A. (1977) Epileptic seizures during sleep
28. VAN DER BERG, B.H. AND YERUSHALMY J. (1969), Studies on convulsive disorders in young children
29. VOLPE J.J. (1981) Neurology of the newborn, pag. 132-134
30. ZIELINSKI J.J. (1974), Epilepsia 15, pag.203-210
31. WILLIAMS D. (1982), Foreword in a textbook of epilepsy 2nd ed. pag. 702-707
TABEL Nr.1
AN
|
Nr.
consultatii
|
Indice
aglomerare
|
Dg.
convulsii
|
%
|
Dg.
epilepsie
|
%
|
mai 1991
|
3056
|
18,3
|
54
|
|
8
|
|
1992
|
4784
|
25,3
|
83
|
|
15
|
|
1993
|
3765
|
24,3
|
84
|
|
18
|
|
1994
|
5353
|
28,6
|
78
|
|
26
|
|
1995
|
4823
|
25,5
|
74
|
|
16
|
|
1996
|
4487
|
25,3
|
105
|
|
24
|
|
1997
|
4532
|
25,4
|
92
|
|
19
|
|
1998
|
4590
|
25,6
|
87
|
|
21
|
|
TOTAL
|
35390
|
24-25%
|
657
|
1,85
|
147
|
0,42
|
RELATIE NUMAR CONSULTATII - CONVULSII - EPILEPSIE
10
9
8
7
6
5
4
3
2
1
0
a1 a2 a3 a4 a5 a6 a7 a8
CURBA FRECVENTEI LUARII IN EVIDENTA A EPILEPSIILOR 6-12 ANI PE ANI
TABEL NR.2
dupa J.J. Chevrie-Practical
Approach of Epilepsy 1996
TIP DE CRIZE
|
M E D I C A T I E
|
|
Prima
alegere
|
A doua
alegere
|
A treia
alegere
|
EPILEPSIE
MIOCLONICA
|
UPA
ETA
CLB
|
CLOMAZEPAM
NITRAZEPAM
|
ACTH
CORTIZON
|
ABSENTE
INFANTILE
JUVENILE
|
UPA
ETS
|
CLOMAZEPAM
|
-
|
EPB
|
CBZ
|
UPA
DFN
|
FB
|
CRIZE
PARTIALE
|
CBZ
DFN
|
UPA
GVG
|
FB
PRIMIDON
BDZ
|
CRIZE
GENERALIZATE
|
UPA
CBZ
DFN
|
FB
PRIMIDON
|
BDZ
|
INDICATII DE TRATAMENT IN EPILEPSIE DUPA TIPUL DE CRIZA
GVG = VIGABATRIN FLB = FELBAMATE
CLB = CLOBAZAM
GRAFICUL NR.6
F.Buna= fara crize de aprox. 1 an Buna = 1 criza la 4-9 luni
Satisfacatoare= 1 criza la 2-3 luni
31 cazuri Nesatisfactoare= 1-8 crize pe luna
50,8 %
30
16 cazuri
26,2%
11 cazuri
20 18%
3 cazuri
5 %
10
Buna F.Buna Satisfacat. Nesatisfacat.
EVOLUTIA EPILEPSIEI
GRAFICUL NR.2
29 cazuri
47,5 %
30
22 cazuri
36%
10 cazuri
20 16,5%
10
Idiopatice Criptogenice Simptomatice
REPARTITIA IDIOPATICE, CRIPTOGENICE, SIMPTOMATICE
GRAFICUL NR.3
-Plurihandicap+epilepsie
-Handicap psihic + epilepsie
-Tulb.endocrine+epilepsie
-Tulb.senzitive+epilepsie
14 cazuri
46 %
5 cazuri
18% 18%
2 cazuri 2 cazuri
9% 9%
1 caz 1 caz
ASOCIEREA EPILEPSIEI CU ALTE HANDICAPURI
GRAFICUL NR.4
Nr. Nr.
cazuri 50 cazuri cazuri 50 cazuri
82% 82%
18 cazuri
26,5%
11 cazuri
18%
Epilepsie Epilepsie+ Epilepsie+ Epilepsie
alte deficiente alte deficiente
6 - 12 ani 0 - 6 ani
GRAFICUL NR.5
- peste 1 an
- 1 - 2 ani
Nr. 38 cazuri - 2 - 4 ani
cazuri 62,3 %
13 cazuri
21,3%
10 cazuri
16,4%
DURATA DE LA DEBUT LA LUAREA IN EVIDENTA
S U M M A R Y
I have attempted in this paper to summarized the last seven years experience in the epilepsies of early childhood. I tried to use terminology of the International classification and emphasize the important influence of age, growth and developmental status on the type of epilepsy wich develops.
- Symptomatic aetiologic group reprezente 82,4 percent and cryptogenic and idiopatic aetiologic grop 17,6% percent.
- Despate of the many unusual types of seizure, the major tonic-clonic convulsion or grand mal attack is the commenes epileptic manifestation, only one or in combination with other types of seizures. Partial epilepsy reprezent 20% percent, general epilepsy reprezent 80 percent. Benign focal epilepsy is the commenest variety of idiopatic epilepsy.
- The incident of epilepsy in cerebral palsy have reported as bering from percent 44,1%.
- Mental Handicapand+Epilepsy reprezent 29,4%.
- The drugs in common use today are FB, DPH, CBZ, VPA for generalized major epilepsyies ETS, VPA for generalized epilepsies of petit mal types and CBZ, DPH for partial epilepsies.
- The patient who are normal in other respects except for their epilepsy tend to hase a good prognosis.
Th rezistence of therapy different seizure types and assotiation with mental defect and neurological and psycological diorders an allpoor prognostic indicators.
B I B L I O G R A F I E :
1. ARSENI C., POPOVICIU l. (1984) Epilepsiile
2. ARSENI C. 1981 Tratat de neurologie, Vol.II, pag 392-572
3. ASGIAN B., CORFARIU C., 1984 Epilepsia si convulsiile la copil
4. CONSTANTIN D., ROMAN I., 1986 Electroenecefalografie
5. DONOHOE O., NIALL U, 1985 Epilepsies of Childhood
6. IONEL C., 1982, Compendium de neurologie pag.315-325
7. JANICAK P.G., DAVID J.M. 1994, Principles and practice of psychopharmacoterapy
8. KAUFMAN D.M., SOLOMON G.E.PFEFFER CY.R. 1992, Child and adolescent neurology for psychatrists
9. KARKER PH., 1986, Clinical interviews with children and adolescents
10. LEWIS M., VOLKMAR F. 1990, Clinical aspects of child and adolescents development
11. MEILA P. MILEA ST. 1988, Tratat de psihiatrie, Vol.6, pag. 132-160
12. NISIPEANU P. MARESA, CAMPEANU A., 1976, Neurologie pedatrica, pag.169-177
13. PENDEFUNDA L., 1996, Maladii neurologice, pag. 74-86
14. POPESCU V., 1985, Tratat de pediatrie, vol.III
15. POPOVICIU L. 1984, Epilepsia de lob temporal
16. POPOVICIU L., 1976. Epilepsiile
17. VUZITAS GHE., 1996, Neurologie si psihiatrie, pag.50-56
18. RASMUSSEN (1978) FURTHER OBSERVATIONS ON EPILEPSY - APLIED NEUROPHYSIOLOGY 41, pag. 1-12
19. RICHENS A., 1981 DRUG TREATMENT OF EPILEPSY LONDON: HENRY KIMPTOM
20. SNEAD O.C., BENTON J. w. AND MYERS g.j. (1983) ACHT AND PREDNISONE IN CHILHOOD SEIZURE
21. RAYLOR D.C. Aspects of seizure disorders developmental medicine and child neurology 15, pa.91-94.
22. RASSIMARI, C.A. (1977) Epileptic seizures during sleep
23. VAN DER BERG, B.H. AND YERUSHALMY J. (1969), Studies on convulsive disorders in young children
24. VOLPE J.J. (1981) Neurology of the newborn, pag. 132-134
25. ZIELINSKI J.J. (1974), Epilepsia 15, pag.203-210
26. WILLIAMS D. (1982), Foreword in a textbook of epilepsy 2nd ed. pag. 702-707
TABEL NR.1
|
|
|
Stari P.C.
nepr.0 - 16
|
Etiol.
ani
|
EPILEPSII
|
|
AN
|
Nr.
consultatii
|
Indice
aglomerare
|
Nr.
|
%
|
Nr.
|
%
|
mai 1991
|
3056
|
18,3
|
42
|
0,87
|
5
|
0,16
|
1992
|
4784
|
25,3
|
66
|
0,37
|
4
|
0,06
|
1993
|
3765
|
24,3
|
60
|
0,59
|
10
|
0,02
|
1994
|
5353
|
28,6
|
48
|
0,89
|
12
|
0,22
|
1995
|
4823
|
25,5
|
52
|
1,07
|
7
|
0,14
|
1996
|
4487
|
25,3
|
72
|
1,60
|
12
|
0,26
|
1997
|
4532
|
25,4
|
41
|
1,90
|
10
|
0,22
|
1998
mai
|
2091
|
25,1
|
22
|
1,05
|
8
|
0,36
|
TOTAL
|
32891
|
24,7%
|
403
|
1,04
|
68
|
0,18
|
TABLOU SINOPTIC AL RAPORTULUI DINTRE NUMARUL DE CONSULTATII CURENTE - STARI DE PIERDERE A CONSTIENTEI DE ETIOLOGIE NEPRECIZATA - EPILEPSIE
TABEL NR.2
AN
|
T O T A L
EPILEPSII
|
V A R S T A
|
S E X
|
M E D I U
|
|
|
|
|
0-1
|
1-3
|
3-6
|
B
|
F
|
U
|
R
|
|
|
1991
|
5
|
-
|
2
|
3
|
4
|
1
|
3
|
2
|
|
|
1992
|
4
|
-
|
1
|
3
|
2
|
2
|
3
|
1
|
|
|
1993
|
10
|
-
|
3
|
7
|
4
|
6
|
5
|
5
|
|
|
1994
|
12
|
1
|
7
|
4
|
9
|
3
|
9
|
3
|
|
|
1995
|
7
|
1
|
-
|
6
|
5
|
2
|
5
|
2
|
|
|
1996
|
12
|
1
|
3
|
8
|
10
|
2
|
7
|
5
|
|
|
1997
|
10
|
4
|
2
|
4
|
4
|
6
|
5
|
5
|
|
|
mai 1998
|
8
|
1
|
1
|
6
|
8
|
-
|
4
|
4
|
|
|
TOTAL
|
68
|
8
|
19
|
41
|
46
|
22
|
41
|
27
|
|
|
REPARTIZAREA EPILEPSIILOR PE GRUPE DE VARSTA - SEX - MEDIU
GRAFIC NR.1
Numar
cazuri
1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998
CURBA FRECVENTEI EPILEPSIILOR PERIOADA MAI 1991 - MAI 1998
GRAFIC NR.2.
Nr.
cazuri
82,4
17,6
Simptomatica Idiopatica+
criptogenica
REPARTITIA ETIOLOGIEI SIMPTOMATICE / IDIOPATICE
27% 23%
Postanatale Intranatale
50%
Prenatale
REPARTITIA CAUZELOR EPILEPSIILOR LA COPILUL 0-6 ANI
TABEL Nr.3
Nr.
crt
|
CAUZE PRENATALE
|
Nr.
CAZ
|
CAUZE INTRANATALE
|
Nr.
CAZ.
|
CAZURI
POSTANALE
|
Nr.
CAZ.
|
1
|
PREMATURITATE
|
5
|
CEZARIANA
|
4
|
TRAUMATISM CRANIAN
|
4
|
2
|
MALF.CONGENIT.
CREIER
|
5
|
TRAUMATISME MECANICE
|
4
|
CONVULSII FEBRILE
|
3
|
3
|
SARCINA TOXICA
|
4
|
DETRESA RESPIRATORIE
|
3
|
VESTI SIMPTIMATIC
|
2
|
4
|
FACOMATOZE
|
3
|
PREZENTATIE PELVIANA
|
2
|
ENCEFALITA ACUTA
|
2
|
5
|
BOLI METABOLICE
|
2
|
|
|
P.E.S.S
|
1
|
6
|
SARCINA DEPASITA
|
2
|
|
|
MENINGITA OREON
|
1
|
7
|
SUPRAPONDERALI
|
2
|
|
|
COMA ALCOOLICA
|
1
|
8
|
INCOMPATIBILITATE Rh
|
2
|
|
|
S.I.D.A
|
1
|
9
|
SINDROM PLURIMALFORMAT
|
1
|
|
|
|
|
10
|
TOXOPLASMOZA
|
1
|
|
|
|
|
11
|
MIXEDEM CONGENITAL
|
1
|
|
|
|
|
|
T O T A L
|
28
|
T O T A L
|
13
|
T O T A L
|
15
|
ETIOLOGIA EPILEPSIEI - INTALNITA IN LOTUL DE COPII STUDIATI
GRAFIC NR.4
ASOCIEREA EPILEPSIEI CU ALTE HANDICAPURI
Nr.
cazuri
30 cazuri
44,1%
20 cazuri
29,4%
18 cazuri
26,5%
Handicapuri asociate
Plurihandicap Handicap Epilepsie
+ psihic
Epilepsie +
Epilepsie
Nr.
cazuri
41 cazuri
61%
14 cazuri
20,6%
11 cazuri
16,4%
2 cazuri
3%
BUNA NEFAVORAB. STATIONAR DECES EVOLUTIE
EVOLUTIA EPILEPSIEI
ANEXA NR.1
SINDROAME EPILEPTICE ALE COPILARIEI - SHEILA J. WALLACE
A. DEBUT NEONATAL
1.Convulsii neonatale benigne
2. Encefalopatia mioclonica precoce
B. DEBUTUL IN PERIOADA DE SUGAR
1. Sindrom West
2. Epilepsia mioclonica benigna a sugarului
3. Epilepsia mioclonica severa a sugarului
C. DEBUT IN PERIOADA COPILARIEI
1. Epilepsia mioclonica astatica
2. Sindromul Lennox - Gestaut
3. Epilepsia cu absente a copilului
4. Epilepsia cu absente mioclonice
5. Epilepsia partiala a copilului (E.P.B.)
6. Sindrom Landau - Kleffner
7. Epilepsia cu varfuri si unde continue in timpul somnului de unde lente
D. DEBUT IN ADOLESCENTA
1. Epilepsia cu absente juvenile
2. Epilepsia mioclonica juvenila
3. Epilepsia cu crize C.M. la trezire
4. Crize partiale benigne ale adolescentului
E. DEBUT PE TOT CUPRINSUL COPILARIEI
1. Sindromul Kojewnikov
ANEXA NR.2
CLASIFICAREA INTERNATIONALA A EPILEPSIILOR, SINDROMULUI CONVULSIV
SI AFECTIUNILOR CONVULIVANTE ASEMANATOARE
1989
1. EPILEPSII SI SINDROAME LEGATE DE LOCALIZARE (LOCALE, FOCALE, PARTIALE)
1.1. IDIOPATICE (cu debut legat de varsta)
- Epilepsia benigna a copilariei centrotemporale cu varfuri;
- Epilepsia copilariei cu paroxisme tempooccipitale
- Epilepsia primara la lectura.
1.2. SIMPTOMATICE
- Epilepsia progresiva cronica partial continua
- Sindromul caracterizat prin crize cu modalitati specifice de
declansare
epilepsie de lob temporal
epilepsie de lob frontal
epilepsie de lob parietal
epilepsie de lob occipital
1.3. CRIPTOGENICE
2. EPILEPSII SI SINDROAME GENERALIZATE
2.1. IDIOPATICE (cu debut legat de varsta)
- Convulsii benigne familiale neonatale
- Convulsii benigne neonatale
- Epilepsia mioclonica benigna a sugarului
- Epilepsia cu absente a copilului
- Epilepsia mioclonica a adolescentului
- Epilepsia cu crize G.M. la trezire
- Alte epilepsii idiopatice generalizate
2.2. CRIPTOGENICE SAU IDIOPATICE
- Sindromul West
- Sindromul Lennox Gastaut
- Epilepsii cu crize mioclonice astatice
- Epilepsii cu absente mioclonice
2.3. SIMPTOMATICE
2.3.1. Cu etiologie nespecifica
- Encefalopatia mioclonica (specifica) precoce
- Encefalopatia epileptica infantila precoce cu “suppression burst”
- Alte epilepsii generalizate simptomatice
2.3.2. Sindroame specifice
- Crize epileptice care constituie complicatii ale altor stari patologice
3. EPILEPSII SI SINDROAME NEDETERMINATE FOCALE SAU GENERALE
3.1. - Cu crize focale si generale
- Crize neonatale
- Epilepsia mioclonica severa a sugarului
- Epilepsia cu varfuri - unda continue in timpul somnului cu unde lente
- Afazia epileptica dobandita
- Alte epilepsii nedeterminate
3.2. Fara simptomatologie caracteristica, focala sau generala
4. SINDROAME SPECIALE
- Crize legate de situatie
- Convulsii febrile
- Crize izolate sau status epileptic izolat
- Crize determinate numai de tulburari acute toxice sau metabolice
ANEXA NR.3
CLASIFICAREA INTERNATIONALA A TIPURILOR DE CRIZE
1981
I. CRIZE PARTIALE
A. Crize partiale simple
1. cu semne motorii
2. cu halucinatii somato-senzoriale sau senzoriale specifice
3. cu semne si simptome autonome
4. cu simptome psihice
B. Crize partiale complexe
1. cu debut partial simplu urmat de deteriorarea constientei
2. cu deteriorarea constientei la debut.
C. Crize partiale care evolueaza spre crize generalizate secundare
1. crize partiale simple care evolueaza spre generalizate
2. crize partiale complexe care evolueaza spre generalizate
3. crize partiale simple care evolueaza spre partiale complexe motorii si apoi spre generalizate
II. CRIZE GENERALIZATE
A. 1. Absente
2. Absente etipice
B. Crize mioclonice
C. Crize clonice
D. Crize tonice sau tonico clonice
E. Crize atone
|