LUPUS ERITEMATOS SISTEMIC ACUT
caz particular
Dr. INGRITH MIRON*, Dr.LELIA MAIMESCU*,Dr.R. MULLER*,
Dr. DOINA GEORGESCU Dr.DOINA MIHAIL|**,
PROF.Dr. O. BRUMARIU*, PROF.Dr.I. TANSANU*
CLINICA IV-a PEDIATRIE, UMF IASI
Rezumat:Autorii descriu un caz de Lupus eritematos sistemic cu debut tardiv, instalat dup\ ce a evoluat aparent ca o purpura trombocitopenica cronica timp de 4 ani. Asocierea unor malformatii severe ca DSV cu HTAP si agenezie renala a contibuit la evolutia severa a cazului.
DATE GENERALE:
1. Lupusul eritematos sistemic reprezinta prototipul de afectiune autoimuna in etiologia careia este posibila implicarea mai multor factori : imuni, hormonali, genetici, infectiosi.
2. LES debuteaza inainte de virsta de 15 ani in 20 % din cazuri, afectand predominant sexul feminin.
3. LES prezinta polimorfism de exprimare clinico-biologica si simptomatica .
PREZENTAREA CAZULUI
Copilul P.C. de sex.feminin, in varsta de 11 ani din Jud. Botosani se interneaza pentru prima oara in Clinica in aprilie 1995 pentru epistaxis anterior si posterior important.
Din anamneza retinem: copil provenit din a treia sarcina, cu evolutie fiziologica, nascut la termen cu greutatea de 3000 g, fara semne de suferinta fetala (Apgar 8).
Antecedente heredo-colaterale: genitori sanatosi, care neaga boli cronice in familie.
Antecedente personale patologice: diagnosticata la varsta de 2 luni cu defect septal ventricular.
Ictoric : debutul bolii de aproximativ o saptamana, cu aparitia petesiilor, eruptiei purpurice, timp de o zi prezinta epistaxis.
Examenul clinic la internare : copil normal dezvoltat staturo-ponderal (G-32 kg, T-1,48 cm), cu tegumente si mucoase palide, eruptie purpurica generalizata, echimoze la nivelul membrelor inferioare, epistaxis important, suflu holosistolic pe toata aria precordiala.
Paraclinic s-a evidentiat anemie moderata cu Hb-9,8 g% , trombocitopenie - 40.000, teste inflamatorii in limite normale (VSH-11 mm/1h, Fg-2,3 g/%), anticorpi antitrombocitari absenti.
Medulograma evidentiaza maduva bogata polimorfa, granulopoeza eficienta maturativ, eritropoeza usor hipocroma, megariopoeza normoplazica oligoplachetogena, deviata la stinga.
Radiografia toracica cord cu diametru transvers marit, bombarea arcului inferior sting.
ECG - Bloc minor de ramura dreapta.
Echocardiografia TM DSV subaoritic cu posibila hipertensiune arteriala pulmonara.
Considerand datele clinice si paraclinice din acel moment s-a pus diagnosticul de Purpura tromocitopenica idiopatica, DSV subaortic cu posibila HTP.
S-a initiat corticoterapia, incorect urmata de pacienta prin prelungirea excesiva a tratamentului la doze mari si urmata de dezvoltarea unui sdr. Gushing iatrogen cu HTA. La scaderea dozelor de prednison au reaparut elemente purpurice cutanate si trombocitopenie la valori de 40000/mmc. Datorita
recurentei purpurei sub corticoterapie s-a trecut la urmatoarea linie terapeutica, initiindu-se terapia cu azathioprina. In acelasi an este diagnosticata si agenezia renala dreapta (echografic si urografic).
A urmat o serie de spitalizari, la care valorile trombocitelor sau inscris intre 30-50.000/mmc, ajungand temporar la valori normale, fara manifest\ri clinice.
In august 1999 se interneaza pentru : eritem facial in "fluture, febra, astenie.
Examenul paraclinic evidentiaza: teste inflamatorii mult crescute (VSH - 60 mm/h, Fg - 8,7g%) hipergamaglobulinemie (22,7 mg/%), celule lupice prezente, anemie ( Hb - 9,65g%), trombocitopenie (Tr - 40.000), farr afectare hepatica si renala (urea- 0,2 mg/%,creatinina-0,5 mg/%, clearance-ul creatininei-80ml/min).
Pe baza datelor clinice si de laborator s-a pus diagnosticul de: Lupus eritematos sistemic , Defect septal ventricular cu HTAP moderata, Agenezie renala dreapta .
Tratatamentul instituit a asociat corticoterapie zilnica in doze de atac si Ciclofosfamida 400 mg in bolusuri saptamanale.
In aceasta perioada a fost pentru prima data surprinsa prezenaa celulelor lupice, absente la internarile anterioare.
Dupa 3 saptamani se instaleaza trepat suferinta neuro-psihica: cefalee intensa, ameteli, halucinatii nocturne, pierderea lenta a achizitiilor intelectuale (scris, vorbit), dezorientare temporo-spatiala, dizartrie, fara modificarea LCR.
Examenul neuropsihiatric pune diagnosticul de sindrom afazo-agnozo-apraxic , incadrat in tabloul LES. Copilul a primit tratament adjuvant neurotrop cu Piracetam si Piritinol.
Suferinta neuropsihiatrica s-a remis in 3-4 luni cu restabilirea integrala a deficitelor neurologice si psihice. In acest interval celulele lupice au fost constant prezente.
Dupa 6 luni de evolutie a bolii, in ianuarie 2000 copilul e internat pentru insuficienta cardio-respiratorie, care se manifesta prin paroxisme de cianoza generalizata accentuata la efort, dispnee, tuse productiva,, degete hipocratice, suflu sistolic gr. II-IV parasternal stang si dedublare fixa a zgomotului II in focarul pulmonarei, epistaxis recidivant , eruptie purpuro-petesiala generalizata si eritem facial in fluture . Din examenele de laborator mentionam sindrom inflamator nespecific cu valori ridicate, complement seric scazut si trombocitopenie severa.
Echocardio-TM evidentiaza DSV subaortic posibil bicuspidie de Ao, HTAP relativa.
Monitorizarea tensiunii arteriale si a saturatiei sangelui capilar in oxigen a aratat valori intre 120-95 mm/Hg si 83-48mm/Hg, saturatia oxigenului redusa - 35-85%. Pe langa tratarea starii de urgenta cardio-respiratorie am reconsiderat gradul de activitate al procesului imun lupic si am intensificat tratamentul imunosupresiv: Solumedrol 1,5 gr/zi- 3 zile, MTX - 15 mg, CTX - 500 mg, Prednison-40 mg discontinu. Pe parcursul urmatoarelor luni a dezvoltat infectii respiratorii ce au cedat greu la tratamentul antibiotic.
In februarie 2000, dupa stabilizarea afectiunii respiratorii si trombopeniei, copilul se transfera in Clinica I-a Medicina a Spitalului Sf.Spiridn, clinica cardiologica specializata pentru reevaluarea functiei cardiace si stabilirea conduitei terapeutice.
Se practica investigatia, care confirma diagnosticul de DSV membranos cu HTAP moderata si se apreciaza saturatia oxigenului la diferite niveluri.
In afara medicatiei cu diltiazem s-a optat pentru aprofundarea investigatiilor cardiologice si eventual efectuarea unei interventii chirurgicale.
Starea generala a continuat sa se agraveaze pe seama insuficientei cardio-respiratorii si in mai 2000 copilul a decedat in stare de hipoxie refractara la oxigen cu ocazia unui efort minor.
Rezultatul anatomo-patologic: edem pulmonar acut, hemoragie pulmonara in focare, infarct miocardic vechi posteroseptal, DSV membranos, agenezie renala dreapa.
REZULTATE SI DISCUTII
Din criteriile Asociatiei Americane de Reumatologie cazul nostru a prezentat : eritem facial, trombopenie constanta, tulburari psihice, prezenta celulelor lupice, complementul seric scazut. Prezenta a mai mult de 4 criterii a facut cert diagnosticul de LES, desi totalitatea tabloului clinic a aparut tarziu in evolutie. Paroxismele de insuficienta respiratorie au reprezentat o asociatie atipica pentru lupus.
Elementul particular si dificil de explicat in evolutia acestui caz il constituie aparitia insuficientei respiratorii cronice cu leziuni necroptice de HTAP sever\ (FOTO 2), nejustificate de prezenta DSV mic, precum si asocierea infarctizarilor miocardice vechi.
O posibila explicatie ar fi existenta unei HTAP primare agravata de coexistenta DSVsi de dezvoltarea plamanului lupic. O alta ipoteza ar fi agravarea evolutiei spre HTAP caracteristica DSV importante de catre leziunile de endotelita lupica din vasele pulmonare. Dealtfel prezenta infarctului miocardic (FOTO 1) sustine accelerarea evolutiei HTAP de catre leziunile lupice din vase, infarctul fiind probabil secundar endotelitei lupice.
Actiunea combinata a suprasolicitarii presionale a arterelor pulmonare din DSV si afectarea endoteliului arterial de catre procesul autoimune au dus la hipoxie locala, stimuland sinteza de numeroase substante vasoactive la nivelul endoteliului pulmonar, cea mai importanta fiind endotelina, puternic vasoconstrictoare. Endotelina a avut un rol principal in HTAP primara, sau a fost mecanismul agravarii HTAP secundare.
In plus, suferintele pulmonare datorate infectiilor recurente au sporit gradul de hipoxie cronica.
Desi in majoritatea cazurilor de LES prognosticul depinde de gravitatea afectarii renale, cazul descris nu a prezentat afectare renala demonstrata prin probe de laborator sau anatomo-patologic (FOTO 3).
In LES vasculita afecteaza nediferentiat vasele mici din diverse tesuturi, in acest caz fiind prezente leziuni pulmonare, cardiace si cerebrale fara afectarea capilarelor glomerulare.
Putem afirma ca, pacienta a prezentat o HTAP primitiva accentuata de suprasolicitarea presionala din DSV, vasculita lupica si infectii pulmonare recidivante, ceea ce a constituit factorul determinant al decesului.
CONCLUZII
Particularitatea cazului rezulta din exprimarea clinica si paraclinica de LES tardiv instalata dupa manifest\rile purpurei trombopenice cronice timp de 4 ani.
Absenta elementelor care sa diferentieze o HTAP primitiva de una secundara face dificila elucidarea mecanismelor patogenice si stabilirea diagnosticului.
Afectarea selectiva a vaselor in cadrul vasculitei lupice a dus la un tablou clinic particular.
4. Asocierea unor malformatii ca DSV, HTAP si agenezie renala a contribuit la evolutia severa a cazului.
BIBLIOGRAFIE
Berstein M.L. Trombocitic and hemoragic complications in children with the lupus anticoogulant An.J.Dis.Child 1984 1132-5
Garson A.J. The suence and practice of pediatric cardiology II-end ed. Williams and Wilkins Baltimore 1999;1119-1140;1785-1740
James T. Cassody Principles and Practice of Pediatrics ed.II Lippincott Company 1994 250-254
Lahita R.G. Sistemic Lupus Erythematosus II-end ed New Yorc Churcheill Livingtone 1992; 397-418
Marta T. Thompson M. Sistemic Lupus Erythematosus in Essentiales of Pediatric Intensive Cara ed II Daniel L.Levin Frances C.Harriss Ed.Curchille- Livingstone 1997; 337-343
Prieur A.M. Immunopathologie Rhematologie pediatrics Ed.Doin 1989; 39-52
Ioan Tansanu Pediatrie Edit.Academia de Stiin]e medicale Chisinau vol.II 1995;42-48
Tetsusln Ogava Association of sistem lupus erythematosus and hemolitic uremic sindrome in a child, Pediatric Nephrologie vol.14
Warren A. Systemic Lupus Erithematosus Ped.Clin.of North Amer.Vol.41 1994; 803-818
Zveifler N.U. The pathogenesis of central nervous system manifestation of lupus erythematosus Arthritis Rheum.;1992 286-192
SISTEMIC LUPUS ERRYTHEMATOSUS
The authors report a case of SLE with late onest after a 4 years long follow-up for chronic thrombocytopenic purpura.
The association of life-threatening malformative syndrome septal ventricular defect, with pulmonary hypertension , renal agenezy which contributed to the severe evolution of the SLE.
FOTO 2 Plaman: aspect plexiform al vaselor pulmonare, HTA pulmonara.
FOTO 1 Infarct miocardic vechi-cicatrice fibroas\.
FOTO 3 Rinichi, glomeruli nemodific]i.
|