幼年型皮肌炎

病例：

一位一歲四個月大病童，他從1995年8月開始有肌肉虛弱的現象；剛開始時無法爬樓梯，接著無法從蹲的姿勢站起來，再來就是若不靠別人幫忙沒辦法翻身，且無法從躺的姿勢坐起來。病人也曾發現有紅斑疤痕狀的皮膚損傷，並且漸漸擴散到近端指尖關節背面和下肢的地方。從那時開始，他已經拜訪過許多醫院且做過治療；皮肌炎和黏多醣沉積症曾被診斷出。也曾接受過許多處方治療，其中亦包含有類固醇。由於臨床上症狀並未獲得明顯改善，且仍有輕微發燒現象，因此被帶到本院做進一步的診斷及治療。

住院後的臨床發現：在眼眶周圍有皮下水腫的現象，上眼瞼有紫色的色素沉積；而在掌骨與蹠骨指尖關節處、近端指尖關節處及膝關節處的背面都有紅斑疤痕狀的硬斑；另外在踝關節和膝關節之處則有腫脹和疼痛的現象；下肢亦出現紅斑且伴有肌肉虛弱的現象(尤其是在近端的肌肉部份）。

在實驗室檢查方面可見，GOT：169U/L ； LDH：1705U/L ； CPK：290U/L皆有明顯上升，而肌電圖方面檢查的結果則為肌病變。

至此我們由此病人的臨床症狀及實驗室數據診斷，確定他患有皮肌炎，並開始進行以下治療：

因為此病人之前已有接受過類固醇的治療，但其症狀並無明顯改善，因此入院後便在2月13 、15、17日施行methylprednisolone 脈衝式治療（meth ylprednisolone pulse therapy），劑量為一天30毫克。從2月18日起，則改用prednisolone 一天1毫克來治療。但是由於病人的肌肉力量並無明顯獲得改善，因此在4月13日開始加上methotrexate (MTX) 為治療佐劑，劑量為一週0.4毫克。

由治療後的肌肉酵素追蹤可見：在2月21日施行脈衝式治療之後肌肉酵素值漸漸下降；施行了一個多月MTX治療之後，5月11日檢查的肌肉酵素已恢復到正常值，而且其肌肉力量已經有明顯改善。例如病人已經可以將上臂高舉過頭；也可以在床上不靠他人協助翻身；在吞嚥方面則無問題；至於由躺姿坐起來或由蹲姿站起來亦有明顯改善。

簡介幼年型皮肌炎

皮肌炎是一種侵犯多系統的疾病，特性是在橫紋肌和皮膚有急性和慢性非化膿性發炎的反應現象。皮肌炎的診斷有以下五個臨床現象做參考：

1. 在近端肌肉有對稱性虛弱的現象。
2. 為此疾病特有的皮下組織變化：包括有眼眶周圍水腫、眼瞼有紫色的色素沉積，在掌骨與蹠骨指尖關節、近端指尖關節的背側有紅斑疤痕狀的硬斑(Gottron硬斑）。
3. 有超過一個或一個以上的血清肌肉酵素上升：包括有CPK、GOT、LDH和aldolase。
4. 肌病變和去神經性(denervation)特徵性的肌電圖改變。

第五、由肌肉切片可看出有壞死和發炎的現象。

一般來說的皮肌炎的診斷必須有此疾病特有的皮膚損壞及其他三項臨床現象才能作此一診斷。近端肌肉虛弱和典型皮膚損壞對於皮肌炎的病人都會顯現出來。至於肌肉酵素上升、肌電圖方面的改變和肌肉切片的結果都只是提供實驗室診斷方面的幫助。

皮肌炎患者肌肉虛弱的起始處最明顯的是為近端肌肉群，而以下肢肌肉群最為常見；理學檢查方面可發現有近端肌肉群的對稱性虛弱，而這些近端肌肉群則包含有肩部、髖部、頸部收縮肌和腹部肌肉等；功能性的檢查可發現到患者通常無法由躺姿坐起來或由蹲姿站起來，約10﹪的皮肌炎患者其下咽肌和顎肌等處也會被影響，因而造成吞嚥困難的現象。另外約有四分之三的皮肌炎患童，有皮下組織異常現象，此皮下組織異常現象，主要有三種常見的型式：一、上眼瞼有紫色的色素沉積。二、Gottron硬斑和指甲周圍微血管床的異常，Gottron硬斑是指侵犯關節的背側有對稱性變亮、變紅的萎縮疤痕狀的硬斑，最常在手部近端指尖關節處見到，其次是在掌骨與蹠骨尖關節和遠端指尖關節處。約有25﹪至50﹪的皮肌炎患童在患病晚期有鈣質沉著的現象；另外則約有10﹪至46﹪的皮肌炎患童亦有口咽處潰瘍現象。少部份皮肌炎患童在病發之後會有內臟器官血管炎的現象出現。

治療：