Le trouble bipolaire de type I est caractérisé par la survenue d'un ou
plusieurs épisode(s) maniaque(s) (voir les critères plus bas) ou mixte(s)
(dans un épisode mixte, les critères d'un épisode maniaque et d'un épisode dépressif
majeur sont rencontrés simultanément). Il peut y avoir des épisodes
hypomaniaques (voir les critères plus bas). Il n'y a pas nécessairement d'épisode
dépressif majeur bien que cela soit souvent le cas. Le trouble
bipolaire de type II est caractérisé par la survenue d'un ou plusieurs épisodes
dépressifs majeurs accompagnés d'au moins un épisode hypomaniaque (voir les
critères plus bas). Il n'y a pas d'épisode maniaque ou mixte. Le trouble
cyclothymique est caractérisé par une alternance pendant au moins deux ans de
nombreux épisodes hypomaniaques (ne rencontrant pas tous les critères d'un épisode
maniaque et n'entraînant pas une altération marquée du fonctionnement) et dépressifs
ne rencontrant pas tous les critères d'une dépression majeure. Nous avons décrit
dans la question "Comment reconnaître la dépression?” les symptômes
d'un épisode de dépression majeure. Nous présentons dans ce qui suit les critères
d'un épisode maniaque et d'un épisode hypomaniaque.
Avec
l’accord de ma cousine, j’ai entreprise une recherche plus avancée pour
savoir qu’elle est la maladie qui atteint notre famille depuis plusieurs génération.
Je sais que la plus part de mes oncles et tantes ainsi que cousins et cousines
ont tous pris des anti-antidépresseurs, du lithium, drogue et alcool. En
sachant cela, j’ai pu vérifier avec plusieurs professionnel de la santé si
mon diagnostique était juste. (Douglas, psychiatre connu de ma part, Louis-H
Lafontaine et le médecin qui soigne ma famille depuis des années et qui
n’avait pas su soigner de façon adéquate mes proches. En administrant toutes
sortes de médicaments à ceux-ci, il a contribué à faire avancer la maladie.
C’est-à-dire la démence fronto-temporal. Quel beau dégât ! Pourquoi :
et bien avec une médication inexacte la maladie se déclare fin quarantaine début
cinquantaine
4.2.3.3 Le
syndrome démentiel
La démence est un syndrome clinique dont la caractéristique
essentielle est la diminution des capacités intellectuelles, sans préjuger de
son étiologie (Partie de la médecine qui recherche les causes des maladies)ou
de son évolutivité.
Les critères diagnostiques sont :
Par l'examen physique :
(demande faite au médecin de la famille)
Par
les examens complémentaires indispensables :
Selon le type d'enregistrement
·
Mémoire à court terme
ou mémoire tampon ou mémoire de travail : correspond au stockage labile
des données pendant une durée brève (15-20")
·
Mémoire à long terme :
stockage définitif des données dans un système à capacité illimitée
pendant une durée illimitée.
Selon le type d'information à stocker
·
Mémoire verbale :
stockage d'informations préférentiellement verbal, comme pour un texte, sous
dominance hémisphérique gauche.
·
Mémoire visuospatiale :
stockage ou encodage préférentiellement non verbal comme pour un visage ou une
forme, sous dominance hémisphérique droite.
L'examen d'un patient présentant des troubles amnésiques
doit comporter les temps suivants :
Examen du niveau de vigilance
Comme
celui des autres fonctions cognitives, le fonctionnement amnésique est perturbé
lors des troubles de la vigilance et en particulier lors des confusions
mentales.
L'interrogatoire
Temps
essentiel de l'examen, il va permettre de préciser :
·
Le terrain : latéralisation manuelle, niveau
préalable d'études et professionnel, degré d'utilisation des facultés amnésiques ;
·
Les antécédents pathologiques : Recherche
surtout des pathologies neurologiques centrales (accident vasculaire cérébral,
traumatismes) ou psychiatriques (dépression, anxiété), toxicomanies (alcool,
drogues) ; faire la liste exhaustive de tous les médicaments actuels ou
consommés dans la période des 3 mois ayant précédé l'installation des
troubles amnésiques ;
·
le mode d'installation et l'évolution des troubles
amnésiques : on distinguera entre troubles transitoires ou permanents,
d'installation aiguë, subaiguë ou progressive ;
·
la nature des troubles de mémoire, leur caractère
isolé ou non ; on distinguera les amnésies pures ou associées, les amnésies
globales ou dissociées ;
·
Le niveau de plainte amnésique du patient en le
comparant à ce que rapportent ses proches et au retentissement des troubles sur
la vie quotidienne : Une plainte amnésique absente ou faible contrastant
avec une perte d'autonomie fait évoquer une pathologie organique. Au contraire,
une plainte amnésique majeure contrastant avec une autonomie et un
fonctionnement social préservé doit faire évoquer en premier lieu un trouble
d'origine psychoaffective (anxiété, dépression).
Évaluation
de différents aspects de la fonction amnésique
L'examen
clinique des fonctions mnésiques doit évaluer différents aspects :
·
La mémoire des faits biographiques : la
qualité des réponses que donne le patient sur son histoire personnelle, sur sa
maladie est un excellent indice de fonctionnement de la mémoire rétrograde.
Quand cela est possible, c'est une bonne habitude que d'interroger de façon détaillée
un proche sur quelques événements du passé récent (une semaine), semi-récent
(un mois) et plus reculé (plusieurs années) dont le patient devrait
normalement se souvenir. Lors de l'examen du patient, on dispose alors d'un matériel
vérifiable d'évaluation de la mémoire biographique.
·
La mémoire des faits récents : il faut apprécier
l'orientation dans le temps et dans l'espace, le souvenir de faits publics ou
personnels récents.
·
La mémoire des connaissances didactiques et sémantiques :
on évalue en questionnant le patient sur des faits de connaissance générale
(histoire, géographie), en lui demandant de définir des mots ou des concepts.
Les performances sont à interpréter en référence au niveau antérieur présumé
du patient.
·
Des épreuves de rappel différé sont utiles pour
évaluer la rapidité de l'oubli : il suffit par exemple d'évaluer à
intervalles réguliers (1', 5', 15' et 30') le nombre de mots retenus à partir
d'une liste de 3 ou 5 mots.
DÉMENCE
DE TYPE FRONTAL
Une proportion non négligeable des patients présentant
une démence primaire dégénérative ont un tableau clinique suggérant un
dysfonctionnement fronto-temporal progressif et sévère. Les premières
manifestations en sont habituellement un changement dans le caractère et la
personnalité du patient. Des études anatomo-pathologiques ont confirmé chez
ces patients une atrophie et une importante perte neuronale au niveau des lobes
frontaux et temporaux. La présence de neurones"ballonnés" et de
corps de Pick est inconstante, ce qui a conduit à la définition de la
"frontal lobe dégénération", qui n'est ni une maladie d'Alzheimer,
ni une maladie de Pick.(1).
RESULTATS
Les anomalies affectent principalement le lobe
frontal, respectant la région sensori-motrice. Le défect est souvent particulièrement
marqué au niveau préfrontal (2). Dans les formes évoluées, l'hypoperfusion
ou l'hypométabolisme frontal est massif, s'étendant à la partie antérieure
des lobes temporaux (2-4).
INTÉGRATION
DANS LA STRATEGIE DIAGNOSTIQUE ET THÉRAPEUTIQUE
La démarche aboutissant au diagnostic de démence dégénérative
est la même que pour la démence de type Alzheimer Dans la démence de type
frontal, les examens morphologiques (scanner, IRM) montrent en général une
atrophie corticale sévère prédominant dans les régions fronto-temporales,
alors que l'EEG standard est normal. L'aspect évocateur de la TEMP permet
d'apporter un argument positif au diagnostic de démence de type frontal.
Les
diagnostics différentiels
L'intérêt du diagnostic différentiel ne réside plus uniquement dans la
recherche de démences dites "curables" ou d'une dépression. Avec les
progrès de la médecine, de la neuropsychologie, le champ des démences dégénératives
s'est enrichi de nouvelles entités, différentes de la maladie d'Alzheimer, en
cela qu'elles nécessitent une prise en charge différente.
Il convient de plus de ne pas méconnaître une association parfois possible
entre ces entités, par exemple maladie d'Alzheimer et dépression ou maladie d'Alzheimer
et leucopathie vasculaire.
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Les
démences dégénératives |
|
Les
démences fronto-temporales
La 2° entité, de loin la
plus fréquente, est représentée par les démences fronto-temporales, où
l'étude neuropathologique ne met en évidence qu'une perte neuronale et une
spongiose aspécifique, plus ou moins associée à une gliose. Ces lésions sont
localisées au cortex préfrontal et à la partie antérieure du lobe temporal.
Le terrain est particulier en ce sens que la démence intéresse des sujets, en
règle générale, plus jeunes que pour la maladie d'Alzheimer et
qu'il existe, souvent, une notion familiale. Dans une série publiée en
1993, l'âge moyen de début était proche de 54 ans. Un début précoce (51
ans) est aussi classiquement rapporté dans la maladie de Pick. Des cas
familiaux de la maladie de Pick ont été rapportés depuis longtemps et des antécédents
de démence chez les ascendants sont notés dans la moitié des cas de démence
fronto-temporale. Toutefois, du point de vue génétique comme dans d'autres
domaines, les démences de type frontal ne représentent pas un ensemble homogène.
Sur le plan clinique, le début est insidieux et se manifeste par des troubles
de la personnalité et du comportement. Ces manifestations comportementales sont
présentes longtemps avant l'apparition de la symptomatologie cognitive. Le
patient inquiète l'entourage par son inertie, son désintérêt, son retrait
des activités sociales. Le patient devient apathique et s'isole. Les troubles
attentionnels sont présents dès le début. Des troubles de l'affectivité sont
souvent présents dès ce stade, avec irritabilité, émotivité excessive. Le
patient peut ainsi surprendre par des comportements désinhibés, impulsifs et
des attitudes sociales inappropriées.
|
La démence de type frontal est loin d'être rare. Elle serait la deuxième
cause, en fréquence des démences dégénératives. Mais il est
actuellement impossible de connaître l'importance exacte de ce type de démence.
Selon les études, la prévalence de ce type de démence varie de 0,4 à
10%. Sa fréquence relative, par rapport à la maladie d'Alzheimer, serait
de un pour quatre en moyenne. Lorsqu'il est isolé, le tableau de démence
de type frontal renvoie essentiellement à trois entités
neuropathologiques : |
L'ensemble
de ces symptômes est souvent mis sur le compte d'une dépression ; toutefois
les traitements antidépresseurs n'ont pas ou peu d'effets. Il existe très tôt des troubles du langage avec difficulté pour initier
les discours et diminution de la fluence verbale. Le langage va s'appauvrir
progressivement ; des stéréotypies et une écholalie apparaissent.
A la phase d'état, les modifications comportementales se précisent avec
aggravation du repli, signes de désinhibition, perturbation des conduites
alimentaires et sexuelles, stéréotypies et persévérations gestuelles, déambulation.
Les modifications de l'affectivité sont-elles aussi marquées, avec humeur dépressive,
labilité émotionnelle, anxiété, irritabilité, explosions caractérielles fréquentes.
Sur le plan du fonctionnement cognitif, le syndrome frontal est extrêmement précis
avec difficultés attentionnelles majeures, persévération cognitive, impossibilité d'élaborer des stratégies cognitives. Le
langage est extrêment pauvre, évoluant progressivement vers un mutisme. La mémoire
est perturbée, essentiellement au niveau de la mémoire de travail.
Contrairement aux patients atteints de la maladie d'Alzheimer, l'indice ou la
situation de reconnaissance facilite le rappel. Les capacités d'apprentissage
et de stockage à long terme sont relativement préservées en comparaison avec
ce qui est observé dans la maladie d'Alzheimer. L'anosognosie est précise.
Ces démences frontales et, plus
précisément, les démences fronto-temporales, les plus fréquentes, sont très
souvent méconnues. Cette méconnaissance est peut-être due au fait que le
tableau clinique, surtout au début, ne renvoie pas à l'image classique de démence.
Si la maladie d'Alzheimer peut être qualifiée de démence
"cognitive", la démence de type frontal est une démence
"comportementale". Le tableau démentiel ne va pas être la conséquence
d'une atteinte associée de la mémoire et des fonctions instrumentales, mais
plutôt la conséquence des troubles attentionnels perturbant la saisie de
l'information, des difficultés d'élaboration de stratégies cognitives et des
troubles comportementaux.
Le retentissement sur l'autonomie, dans la vie quotidienne, devient important,
alors même que les capacités opératoires peuvent encore être relativement préservées.
Cette présentation comportementale qui domine la scène clinique est fréquemment
à l'origine d'erreurs diagnostiques. La méconnaissance de la démence
elle-même, au profit d'un diagnostic de type psychiatrique, est une erreur plus
fréquente que celle qui consiste à qualifier de "maladie d'Alzheimer"
une démence fronto-temporale.
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Différences
entre démences fronto-temporales et maladie d'Alzheimer |
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Démence
fronto-temporale |
Maladie
d'Alzheimer |
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Histoire |
Troubles précoces du comportement |
Troubles mnésiques |
|
Examen neurologique |
Réflexes archaïques |
Akinésie, rigidité |
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Langage |
Réduction, mutisme |
Aphasie |
|
Fonctions visuo-spatiales |
Préservées +++ |
Désorientation spatiale |
|
Mémoire |
Amnésie variable (trouble du rappel) |
Amnésie sévère |
|
Conduite |
Peu d'effort mental |
Effort mental important |
|
Normal |
Ondes lentes |
|
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Anomalies cérébrales antérieures |
Anomalies cérébrales postérieures |
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Dans un grand nombre de cas, le processus dégénératif s'étend à d'autres régions corticales et sous-corticales. Cette extension va se traduire par un élargissement du domaine cognitif atteint, aboutissant à un état démentiel. Les relations entre ce type de tableau et les formes de maladie d'Alzheimer débutant par l'atteinte prédominante d'un secteur cognitif sont difficiles à définir. Il semble que, dans un certain nombre de cas, on ne retrouve pas les plaques séniles et la dégénérescence neurofibrillaire qui caractérisent la maladie d'Alzheimer. Dans ce cadre, 4 tableaux sont à décrire : l'aphasie progressive primaire, l'apraxie progressive primaire, l'atrophie corticale postérieure et la dégénérescence cortico-basale.
La
démence alcoolique
L'alcoolisme chronique est
une cause fréquente d'atrophie cérébrale, mais il peut, du fait d'une carence
vitaminique associée, induire d'autres causes de troubles cognitifs : syndrome
de Korsakoff, maladie de Marchiafava-Bignami, pellagre.
Atrophie cérébrale
Un abus prolongé d'alcool(ce qui est le
cas dans ma famille, alcoolisme, drogue dure, Médicaments à dosages élevés)
peut conduire à un syndrome démentiel progressif, caractérisé par un
ralentissement psychomoteur, des troubles de l'attention, des troubles du
langage et visuo-constructifs. L'atrophie cérébrale est notable en imagerie.
Les déficits cognitifs aussi bien que l'atrophie sont partiellement réversibles
avec l'abstinence et la supplémentation vitaminique.
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Démence
du cortex fronto-temporale et démence due à la maladie de Pick |
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Ces
deux affections sont difficiles à différencier parce que les anomalies
des tissus cérébraux affectent globalement les mêmes zones du
cerveau. L'évolution de la maladie de Pick et de la démence
fronto-temporale se déroule de façon similaire. Elle se caractérise
par une dégradation survenant dans la partie la plus avant du cerveau,
parfois de façon précoce (entre 40 et 60 ans). Dans l'ensemble, la
maladie de Pick se développe rarement. Elle peut toutefois survenir
plus souvent dans certaines famille. Dans 50 % des cas, elle est héréditaire.
Contrairement à la maladie d'Alzheimer, aucune anomalie typique n'est
visible dans le cerveau au début de la maladie. Les causes de ce type
de démence ne sont pas encore connues. (Ma tante est au stade 5 et deux
oncles au stade 2 et 3) |
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Les
symptômes de la démence |
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Notez
que les difficultés de comportement surviennent tôt dans l'évolution
de la maladie et sont très caractéristiques. Voici des exemples de ces
difficultés de comportement: ·
La
personne parle beaucoup, mange en surabondance, s’évertue à mettre
met des objets dans sa bouche ou celle des autres (ce qu'on appelle
'hyper oralité'); ·
Un
comportement sexuel inadapté, un discours inadéquat et malvenu
(remarques mal placées, blagues, s'adresser inopinément à des
inconnus); ·
un
comportement et un langage agressifs; ·
une
irritabilité accrue et rapide; ·
un
changement de personnalité flagrant: pour la famille et les proches il
s'agit d'une personne totalement métamorphosée; ·
un
comportement social modifié et une diminution de la conscience sociale:
le malade ne parvient plus à avoir des contacts sociaux normaux ou à
entretenir ces contacts, même pas avec les personnes de son entourage
immédiat; ·
changements
émotionnels : l'expression des émotions se produit de façon
totalement différente; ·
des
comportements obsessionnels se manifestent, comme se laver les mains fréquemment,
vouloir maintenir son entourage propre de façon mania cale, adopter un
comportement rituel. Ces comportements peuvent se produire dans la phase
précoce mais disparaissent généralement plus tard au cours de l'évolution
de la maladie; ·
ces
personnes sont souvent inconscientes de l'apparition de ces changements
de comportement. Leur manière de réagir et leurs relations vis à vis
des autres leurs semblent normales. On appelle cela la 'perte de la
conscience personnelle'. |
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Les
troubles de comportement, apparaissant au début de la maladie, ne
cessent d'augmenter pour mener à une perte de plus en plus importante
de la prise d'initiative et de la spontanéité. Les personnes atteintes
de démences deviennent alors totalement apathiques et égarées. |
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Les
fonctions exécutives dépendant des fonctions frontales s'avèrent très
tôt fortement perturbées à cause de la maladie. En résultent de
nombreux problèmes: diminution de la prise d'initiative, difficulté de
planifier, découragement rapide dans des situations complexes, pensée
abstraite perturbée (par exemple lorsque la personne ne comprend plus
ou ne peut plus expliquer les proverbes). |
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Les
troubles de la mémoire se développent en général plus tard mais ils
rendent difficile la vie quotidienne. Ces troubles de mémoire se
composent de problèmes au niveau de : |
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D'autres
troubles peuvent survenir de façon moindre: l'apraxie (troubles dans
l'exécution ou l'imitation d'actions connues mais inhabituelles; ne
plus savoir comment des objets doivent être utilisés), l'agnosie
(troubles dans la reconnaissance des objets, des couleurs ou des visages
connus). Une diminution de la pression sanguine se produit souvent et
provoque des pertes de conscience soudaines et même sans que la
personne ne se plaigne d'étourdissements. L'orientation dans l'espace
reste longtemps conservée. Les hallucinations sont peu fréquentes,
l'incontinence par contre peu apparaître relativement tôt. |
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Les
difficultés prononcées de comportements (agression, pertes de contrôle,
changements de personnalité et comportement obsessionnel), les
difficultés précoces au niveau du langage, l'âge relativement jeune
au cours duquel la maladie débute rendent les soins à domicile très
difficiles. Généralement, les patients doivent être soignés assez tôt
dans une institution. Les soignants proches souffrent souvent de dépression,
même après l'accueil de la personne malade en institution. |
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Le
diagnostic |
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Le
traitement |
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Comparaison
avec la maladie d'Alzheimer |
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Pour terminer, cette étude a permis à certain membre de ma
famille d’arrêter la boisson et les drogues et de commencer un
sevrage de médication donné par le médecin. Ceci, à aussi contribué
d’un certain sens à calmer mes cousins et cousines que la maladie
n’est pas la maniaco-dépression et ils sont moins inquiets pour leurs
enfants. La seul mauvaise nouvelle est que cette maladie et transmise de
génération en génération et qu’ils vont devoir être alerte avec
leur progéniture concernant les drogues et la boisson. Car, s’ils ont
une vie saine, leur espérance de vie n’en sera que meilleure et plus
longue. Et
du a cette étude ma tante est sortie des soins psychiatrique et placé
dans un endroit ou l’on soigne les gens atteints de l'Alzheimer. |
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